Abstract

Presentamos el caso de una mujer de 55 años sin antecedentes, que acude por dolor abdominal, se realiza unatomografía abdominopélvica evidenciando un tumor retroperitoneal de aspecto quístico en la periferia de laaorta abdominal, que afecta el riñón izquierdo.Se le realizó una laparotomía exploratoria, nefrectomía izquierda, tumorectomía retroperitoneal y unaresección de un fragmento de la aorta abdominal con reporte histopatológico, corroborado por una pruebainmunohistoquímica de fibrosis retroperitoneal y aortitis por IgG4.El espectro de enfermedades relacionadas con IgG4 es de origen inmunológico con la capacidad de involucrarcasi cualquier órgano. La epidemiología no es precisa, aunque se observa mayor predilección por la raza asiática,siendo más común durante la séptima década de vida. El diagnóstico radica en la coexistencia de varios parámetrosclínicos, laboratoriales e histopatológicos, sin ser ninguno de estos patognomónicos.El objetivo del presente artículo es exponer el reporte de un caso con manifestación inusual de fibrosisretroperitoneal y dar a conocer que la importancia del diagnóstico radica en la decisión terapéutica, ya que cursacon buena respuesta al tratamiento inmunosupresor

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