Tumor fibroso solitario de la pleura asociado a síndromes paraneoplásicos

Felipe León F,Patricio Salas P,María E Solovera R,Felipe Bannura Y

doi:10.4067/s0718-40262013000300010

Abstract

Solitary fibrous tumor of pleura associated with paraneoplastic syndromes Introduction: Solitary fibrous tumors of pleura (SFTP) are occasionally associated with paraneoplastic syndromes such as hypoglycemia and diffuse skeletal hyperostosis. Clinical case: We report a 60 years old male presenting with episodes of disorientation and inappropriate behavior, along with cough and weight loss. On physical examination there was digital clubbing. A chest X ray showed a big tumor in the right he- mithorax. Fasting blood glucose was 24 mg/dl and erythrocyte sedimentation rate was elevated. Large bone X rays showed hyperostosis. A needle biopsy of the tumor showed a SFTP. The tumor was excised and the final pathological diagnosis was a benign SFTP. Hypoglycemia subsided after surgery. After four months of follow up, finger clubbing was disappearing.

Highlights

Solitary fibrous tumors of pleura (SFTP) are occasionally associated with paraneoplastic syndromes such as hypoglycemia and diffuse skeletal hyperostosis
Se realiza radiografía de tórax (Figura 1) que revela una extensa masa lobulada que ocupa gran parte del hemitórax derecho y determina leve desplazamiento del mediastino hacia contralateral, junto a signos sugerentes de osteoartropatía hipertrófica en clavícula derecha y en segmentos visibles de diáfisis humeral izquierda, compatible con Tumores Fibrosos Solitarios de la Pleura (TFSP)
En conclusión los Tumores Fibrosos Solitarios de la Pleura (TFSP) son tumores poco frecuentes, se manifiestan muchas veces por síntomas compresivos debido a su gran tamaño y en escasas ocasiones se asocian a síndromes paraneoplásicos tales como el SDP o el SPMB, por lo que deben sospecharse ante pacientes con hipoglicemia sin otra causa o hipocratismo digital

Summary

Introduction

Solitary fibrous tumors of pleura (SFTP) are occasionally associated with paraneoplastic syndromes such as hypoglycemia and diffuse skeletal hyperostosis. Introducción: Los Tumores Fibrosos Solitarios de la Pleura (TFSP) son neoplasias infrecuentes, consideradas lesiones benignas en general, con potencial maligno dependiendo de su histología. Se asocian en raras ocasiones a síndromes paraneoplásicos como la hipoglicemia (Síndrome de Doege-Potter) e hiperostosis ósea difusa (osteoartropatía hipertrófica pulmonar). Su tratamiento consiste en la resección completa del tumor, logrando escasa recidiva y mejoría sintomática. Los Tumores Fibrosos Solitarios de la Pleura (TFSP) son neoplasias infrecuentes. Se manifiestan habitualmente por sintomatología respiratoria o compresiva[3], asociándose en escasas ocasiones a síndromes paraneoplásicos tales como la hipoglicemia sintomática (Síndrome de Doege-Potter, SDP)[4,5,6] y la osteoartropatía hipertrófica pulmonar (Síndrome de Pierre-MarieBamberg, SPMB)[7]. Presentamos el caso de un paciente con un TFSP que se manifestó con ambos síndromes paraneoplásicos, los cuales revirtieron tras el tratamiento quirúrgico. Además se realiza una revisión de la literatura al respecto

Caso clínico

Findings

TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LA PLEURA ASOCIADO A SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS