Treatment of rare bleeding disorders

D B Florinskiy,P A Zharkov

doi:10.21682/2311-1267-2020-7-4-71-76

Abstract

Rare bleeding disorders include inherited deficiencies of fibrinogen, factors (F)II, FV, FVII, FX, FXI, FXII, and FV + FVIII, as well as a multiple deficiency of vitamin K-dependent coagulation factors. Some of these deficiencies are more studied, due to the large number of patients, some are extremely rare, and so at this stage it is quite difficult for them to develop a universal approach to therapy and prophylactic treatment. The purpose of this review was to evaluate treatment options for these deficiencies.

Highlights

Rare bleeding disorders include inherited deficiencies of fibrinogen, factors (F)II, FV, FVII, FX, FXI, FXII, and FV + FVIII, as well as a multiple deficiency of vitamin K-dependent coagulation factors. Some of these deficiencies are more studied, due to the large number of patients, some are extremely rare, and so at this stage it is quite difficult for them to develop a universal approach to therapy and prophylactic treatment
Заключение Выраженная корреляция между активностью F и тяжестью геморрагического синдрома наблюдается при дефиците фибриногена, FX и FXIII, для всех остальных дефицитов наблюдается либо слабая корреляция (FV, FVII и сочетанный дефицит FV и FVIII), либо корреляции не наблюдается вовсе (FXI)
Recombinant activated factor VII and tranexamic acid are haemostatically effective during major surgery in factor XI-deficient patients with inhibitor antibodies

Summary

Терапия редких коагулопатий

Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Россия, 117997, Москва, ул. Редкие коагулопатии включают в себя наследственные дефициты фибриногена, факторов (F) II, FV, FVII, FX, FXI, FXII и FV + FVIII, а также комбинированный дефицит витамина К-зависимых факторов. Какие-то из данных дефицитов являются более изученными в связи с большим числом пациентов, какие-то – крайне редкими, поэтому на данном этапе представляется достаточно сложной проблема выработки универсального подхода к терапии и профилактике. Задачей данного обзора было оценить варианты лечения и возможности профилактики данных дефицитов. Ключевые слова: редкие коагулопатии, концентраты факторов, криопреципитат, фибриноген, терапия, профилактика. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2020;7(4):

Treatment of rare bleeding disorders

Per mL

Лечение пациентов с комбинированным дефицитом FV и FVIII

Асимптомные Asymptomatic