Abstract
Eine interstitielle Lungenerkrankung stellt eine relevante Organmanifestation bei vielen rheumatischen Systemerkrankungen dar (CTD-ILD [„connective tissue disease-interstitial lung disease“]). In 10 % der Fälle geht eine Lungenfibrose einer zugrunde liegenden Systemerkrankung sogar voraus. Häufig sind CTD-ILDs mit einer schlechten Prognose assoziiert. Daher ist es wichtig, Patienten mit rheumatischen Systemerkrankungen früh und regelmäßig auf das Vorliegen einer ILD („interstitial lung disease“) hin zu untersuchen. Therapieentscheidungen, besonders bezogen auf die Einleitung einer spezifischen Therapie, sollten gemeinsam von Pneumologe und Rheumatologe getroffen werden. Die Therapien beruhen nur in wenigen Fällen auf randomisierten Studien, meist gehen diese auf Fallkontrollstudien zurück. Bei systemischer Sklerose-assoziierter ILD (SSc-ILD) ist neben einer immunsuppressiven Therapie nun auch eine antifibrotische Therapie mit Nintedanib zugelassen. Bei anderen CTD-ILDs ist eine antifibrotische Therapie je nach Grunderkrankung entsprechend einer progredient fibrosierenden ILD interdisziplinär zu diskutieren.
Highlights
Abb. 1 8 60-jährige Patientin mit einer progredienten sclerosis-associated ILD (SSc-ILD)(systemische Sklerose-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung). a, b NSIP(nichtspezifische interstitielle Pneumonie)-Muster mit einem dilatierten Ösophagus
In 10% of the cases pulmonary fibrosis even results in an underlying systemic disease
The CTD-ILDs are frequently associated with a poor prognosis
Summary
Therapie von Lungenfibrosen bei rheumatischen Systemerkrankungen (neue Therapien). Eine interstitielle Lungenerkrankung stellt eine relevante Organmanifestation bei vielen rheumatischen Systemerkrankungen dar (CTD-ILD [„connective tissue disease-interstitial lung disease“]). Patienten mit rheumatischen Systemerkrankungen früh und regelmäßig auf das Vorliegen einer ILD („interstitial lung disease“) hin zu untersuchen. Therapieentscheidungen, besonders bezogen auf die Einleitung einer spezifischen Therapie, sollten gemeinsam von Pneumologe und Rheumatologe getroffen werden. Bei systemischer Skleroseassoziierter ILD (SSc-ILD) ist neben einer immunsuppressiven Therapie nun auch eine antifibrotische Therapie mit Nintedanib zugelassen. Bei anderen CTD-ILDs ist eine antifibrotische Therapie je nach Grunderkrankung entsprechend einer progredient fibrosierenden ILD interdisziplinär zu diskutieren. Im August 2020 stellte sich eine 60-jährige Patientin mit einer 2012 erstdiagnostizierten systemischen Sklerose-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung (SSc-ILD) in unserer ILD-Sprechstunde vor. Es wurde die Indikation zur Einleitung einer antifibrotischen Therapie mit Nintedanib gestellt.
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