Abstract
This guideline which is endorsed by the Austrian Society of Haemophilia, the Austrian Society of Paediatrics, and the Austrian Society of Haematology & Medical Oncology is intended to give a clear and practical guidance for diagnosing and treating haemophilia in Austria. In the treatment of haemophilia there are few controlled interventional trials, and recommendations usually have a rather low level of evidence.The main basis for this paper are the new international guidelines by the World Federation of Hemophilia, published in 2013. These were adapted according to the local situation and experience.Covered topics are diagnostics, control visits, pharmacological treatment options, prophylaxis and treatment in children and adults, possible problems arising in haemophilia carriers and special aspects like home therapy, options for venous catheters, management of various traumas, bleedings and interventions, including dental procedures, and last not least inhibitors and their treatment.
Highlights
Die Therapie der chronisch-hämophilen Arthropathie umfasst funktionelles Training und adäquate Analgesie gemäß Tab. 6, wobei COX-2-Hemmer hier eine größere Rolle spielen, während andere NSAR in der Schmerztherapie vermieden werden sollten
Auf Aspekte der Desmopressin-Therapie wird bereits in einem vorherigen Kapitel eingegangen
Eine Faktorsubstitution ist oft nicht notwendig, außer bei schweren oder rezidivierenden Blutungen [1, 35, 36]
Summary
Ingrid Pabinger · Max Heistinger · Wolfgang Muntean · Sylvia-Elisabeth Reitter-Pfoertner · Sabine Rosenlechner · Thomas Schindl · Gerhard Schuster · Werner Streif · Katharina Thom · Christoph Male. Zusammenfassung Die vorliegende Leitlinie, die unter Patronanz der Österreichischen Hämophiliegesellschaft (ÖHG) sowie der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde (ÖGKJ) und der Österreichischen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (OeGHO) erstellt wurde, soll einen praxisnahen Leitfaden für die Diagnostik und Therapie von Hämophiliepatienten in Österreich darstellen. In der Hämophilietherapie gibt es wenige vergleichende Interventionsstudien, und die Empfehlungen haben einen meist niedrigen Evidenzgrad. Als wesentliche Grundlage dieser Leitlinie dienten neue, internationale Guidelines der „World Federation of Hemophilia“ aus dem Jahr 2013. Diese wurde den nationalen Gegebenheiten und Erfahrungen angepasst. Behandelt werden Themen wie Diagnostik, Verlaufskontrollen, medikamentöse Therapieoptionen, Prophylaxe und Therapie bei Kindern und Erwachsenen, weiters mögliche Probleme bei Konduktorinnen und spezielle Aspekte wie Heimtherapie, Optionen für venöse Zugänge, Umgang mit verschiedenen Formen von Traumata, Blutungen und Eingriffen einschließlich Zahnextraktionen und das Thema Hemmkörper und dessen Behandlung.
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