Treatment of chronic immune-mediated neuropathies: Impact of the Rare Diseases Centers network in Italy

Abstract

Les neuropathies dysimmunitaires chroniques représentent un groupe hétérogène de neuropathies principalement démyélinisantes qui seraient provoquées par une réponse autoimmune aux antigènes du nerf périphérique. Parmi celles-ci, notons la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) et les variantes qui y sont liées, la neuropathie motrice multifocale (NMM) et la neuropathie associée à une gammapathie monoclonale IgM avec activité anti-MAG (myelin-associated glycoprotein). La plupart de ces neuropathies répondent à une immunothérapie même si leur réponse à la thérapie peut être différente, confirmant ainsi les implications cliniques pertinentes de leurs caractéristiques distinctes. Alors que cliniciens et scientifiques sont mus par le désir de mieux comprendre la cause et la pathogenèse de ces affections, le besoin pour les patients qui en sont touchés d’accéder au remboursement par les compagnies d’assurance ou par le système d’assurance maladie national peut entraîner un risque de regroupement de toutes ces neuropathies sous le terme générique de « PIDC » afin de faciliter l’accès des patients à des thérapies coûteuses.