経過中に異なったタイプのthrombotic microangiopathy（TMA）を呈したループス腎炎の1例

Abstract

症例は26歳女性，顔面と下腿の浮腫を主訴に近医受診し，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）との診断のもと，血漿交換が施行され，ADAMTS13活性が上昇したにもかかわらず，血小板数が再低下し当科へ紹介となった．分析によりADAMTS13のインヒビターは存在せず，ADAMTS13の非中和抗体によるTTPであり，ループス腎炎によるネフローゼ症候群も合併していることが明らかとなった．その後も破砕赤血球の出現を伴う血小板低下が出現し，SLE（systemic lupus erythematosus）の血管内皮傷害による血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）と診断した．ステロイドのパルス療法とエンドキサンパルス療法にてTMAの再燃を徐々に抑制することができ，軽快退院となった．TMAの原因を判断しながら加療することが重要と考えられた．