The diagnostic and prognostic values of serum free light chain in patients with primary light chain amyloidosis

Abstract

目的研究血清游离轻链（sFLC）检测在原发性轻链型淀粉样变（pAL）中的诊断和预后价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料，探讨sFLC的诊断价值，并采用Cox回归法分析sFLC差值（dFLC）的预后价值。结果126例患者中男女比例为1.57∶1，中位年龄为57 (37~81）岁，λ轻链型者80例（63.5%），肾脏受累者87例（69.0%），心脏受累者79例（62.7%）。126例患者的中位dFLC为99 (1~4 263）mg/L。血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳和sFLC比值异常法检测单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的阳性检出率分别为34.9%（44/126）、63.5%（80/126）、77.0%（97/126）和81.0%（102/126）。联合上述四种方法可将M蛋白的检出率提高至98.4%（124/126）。中位随诊16个月后，37例患者死亡，所有患者的中位生存时间尚未达到。多因素分析发现dFLC ≥130 mg/L是影响pAL患者预后的独立危险因素（HR=3.272, 95% CI 1.384~7.739，P=0.007）。结论sFLC检测可显著提高pAL患者M蛋白的检出率；高水平dFLC是影响患者预后的独立危险因素。