The clinical features, cytogenetic characteristics and survival analysis of 550 myelodysplastic syndromes in a single center

Abstract

目的回顾性分析550例初诊骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点、细胞遗传学特征和生存情况。方法收集患者基本信息，采用WHO(2008)标准进行分型，同时应用国际预后积分系统(IPSS)、基于WHO造血组织肿瘤分类的预后积分系统(WPSS)及修订版IPSS(IPSS-R)积分系统进行预后分层。结果550例MDS患者中位年龄57(12~89)岁，男女比为1.72∶1。血液学特点：外周血细胞三系可有不同程度减少或增加，中位HGB为72(22~154)g/L，中位PLT为52(3~587)×109/L，中位WBC为2.52(0.11~48.00)×109/L。细胞遗传学特征：251例(45.6%)检出克隆性染色体异常，复杂核型89例，占所有患者的16.2%。染色体异常类型主要以不平衡异常为主，三体或单体多见。最常见的克隆性异常是＋8，占染色体异常患者的29.9%(75/251)；其次为−7/del(7q)、del(5q)、del(20q)等。550例患者中位随访27(0.3~144)个月，采用IPSS、IPSS-R、WPSS分别对患者进行分组并比较各组生存，差异均有统计学意义(P<0.001)。其中IPSS-R分组中低危组中位OS期未达到，中危组中位OS期为44(95% CI 28~60)个月，高危组中位OS期为17(95% CI 13~21)个月，极高危组中位OS期为8(95% CI 5~11)个月(P <0.001)。结论该研究中纳入的MDS患者中位年龄57(12~89)岁，细胞遗传学异常类型与欧美报道有所差异，IPSS、IPSS-R和WPSS分层对于预测MDS患者的生存有重要意义。