Systemic lupus erythematosus in childhood; a clinical study.

Abstract

SummaryThe clinical findings and the results of the laboratory investigations in 11 children with systemic lupus erythematosus have been presented.From the results of these studies it is concluded that the clinical features of systemic lupus erythematosus are similar in childhood and in more advanced age groups although the disease seems to run a more malignant course in young patients. In our material the number of males was about the same as the number of females, indicating that no sex difference in the incidence of the disease exists in childhood.In addition to the principal lesions reported earlier in adults, chronic ulcerative colitis, liver cirrhosis and primary pulmonary hypertension were found in our material.There was regularly a marked elevation of the serum y‐globulin level, and in the patients with liver cirrhosis the concentration of this protein fraction was extremely high. The fact that the level remained relatively high even in patients with a nephrotic syndrome with consequent high urinary loss of y‐globulin points to an intense production of this serum protein fraction in systemic lupus erythematosus.It is concluded that systemic lupus erythematosus is not extremely rare in childhood.Le lupus érythémateux disséminé chez l'enfant. Etude clinique.Sont présentéd dans l'article les aspects cliniques et les résultats de laboratoire dans 11 cas de lupus érythémateux dissémine chez Fenfant. De cette étude ressort que les signes cliniques du lupus érythémateux disséminé sont identiques dans Tenfance et à un age plus avancé, encore que l'affection suive une évolution plus maligne chez les malades plus jeunes. Dans le groupe étudié, le nombre de gareons et de filles était à peu prés identique, et il n'y avait done aucune influence du sexe. Outre les léxvasions habituellement décrites chez l'adulte, on notait chez les enfants de la oolite ulcéreuse, de la cirrhose hépatique et de l'hypertension pulmonaire essentielle. Le taux de la gammaglobuline sérique était toujours élevé, et chez les malades atteints de cirrhose la concentration de la fraction protéïque demeurait cependant très élevée. La con‐statation d'un taux resté relativement haut, même chez des malades atteints d'un syndrome néphrotique (dont la conséquence est une importante déperdition urinaire de gammaglobulines) traduit la production considérable de cette fraction des protéïnes au cours du lupus érythémateux disséminé. La conclusion à tirer de cette étude est que le lupus érythémateux disséminé n'est pas une grande rareté dans l'enfance.Lupus erythematodes disseminatus bei Kindern. Eine klinische Studie.Die klinischen Befunde und die Resultate der Laboratoriumsuntersuchungen von 11 Kindern mit generalisiertem Lupus erythematodes werden vorgelegt. Aus den Besultaten dieser Studien wird geschlossen, dass die klinischen Merkmale des Lupus erythematodes im Kindesalter und in mehr vorgerückten Altersgruppen ähnlich sind, obgleich die Erkrankung bei jungen Patienten maligner zu verlaufen scheint. Bei den vorliegenden Gruppen von Kindern war die Anzahl der männlichen ungefähr dieselbe wie die der weiblichen Patienten, was zeigt, dass in der Kindheit kein Geschlechts‐unterschied im Vorkommen dieser Erkrankung herrscht. Ausser den bei Erwachsenen bekannten Grundschaden wurden bei diesen Kindern chronische ulcerose Colitis, Lebercirrhose und primäre pulmonale Hypertension gefunden. Es war regelmässig eine deutliche Erhohung des Serum‐Gammaglobulin‐Spiegels vorhanden und bei den Patienten mit Lebercirrhosa war die Konzentration der Proteinfraktion extrem hoch. Die Tatsache, dass der Spiegel selbst bei Patienten mit einem nephrotischen Syndrom und folglieh hohem Verlust an Gammaglobulin durch den Urin relatfv hoch blieb, deutet auf eine intensive Produktion dieser Serumproteinfraktion bei Lupus erythematodes disseminatus hin. Es wird abschliessend darauf hingewiesen, dass Lupus erythematodes disseminatus im Kindesalter nicht extrem selten ist.Lupus eritematoso sistémico. Estudio clinico.Se presentan los hallazgos clinicos y de laboratorio de 11 ninos afectos de LE sistémico concluyéndose que estos son similares a los encontrados en grupos de edad mas avanzada aunque la malignidad sea mayor en los pacientes de edad corta. El número de varones y mujeres fué casi el mismo, lo cual señalaría la falta de predisposición de uno u otro sexo para contraer la enfermedad. Se encontraron, además de las lesiones consideradas como comunes a los adultos, colitis ulcerosa crónica, cirrosis hepática e hipertensión primaria. En todos los casos se encontró una marcada elevaoión de gamaglobulina, apareciendo en los pacientes con cirrosis hepática una fracción proteica extremadamente alta. El hecho de que aún pacientes con sindrome nefrótico, con eliminación urinaria aumentada de gamaglobulina, presentaran cifras altas de esta fracción, habla en favor de su intensa producción en el curso de la enfermedad. Se concluye que esta afección no es extremadamente rara en la infancia.