Syndrome des cheveux incoiffables : association de malfaiteurs

Abstract

Le syndrome des cheveux incoiffables decrit en 1973 et egalement appele syndrome des cheveux de verre est une anomalie rare et assez specifique de la tige pilaire liee a une modification de sa structure, puisque la tige est dans ce cas a section triangulaire, et parcourue par une gouttiere longitudinale, donc de type « pili trianguli et canaliculi ». En realite, sa description pourrait etre plus ancienne puisse qu’on peut egalement l’identifier dans un conte pour enfant ecrit des 1845 par le medecin allemand Heinrich Hoffmann. La plupart des cas sont sporadiques mais des profils de transmission de type autosomique dominant et recessif sont egalement observees. Dans la majorite des cas, cette anomalie des cheveux est tout a fait isolee mais quelques associations, rares, ont ete decrites notamment dysplasie ectodermique, polydactylie, cataracte juvenile ou encore retinite pigmentaire. Dans cette affection, les cheveux sont blonds ou argentes ou de couleur paille, secs, plutot reches, crepus, brillants et surtout rigides, se dressant de facon anarchique et impossibles a coiffer. Cette anomalie est constatee le plus souvent assez precocement et s’ameliore progressivement avec l’âge. La croissance pilaire est normale ou un peu ralentie. Les cheveux ne sont pas plus fragiles ou cassants que des cheveux normaux.