SUSAC'S SYNDROME (RETINOCOCHLEOCEREBRAL VASCULOPATHY)

T V Beketova,R N Konovalov

doi:10.14412/1995-4484-2018-249-252

Abstract

Susac's syndrome (SS), or retinocochleocerebral vasculopathy, is an extremely rare severe incapacitating disease, the basis for which is assumed to be autoimmune disorders. SS is characterized by microangiopathy with a triad of lesions of the brain, inner ear, and retina and refers to interdisciplinary problems. The results of brain magnetic resonance imaging, retinal fluorescein angiography, and audiometry and the interaction of physicians of various specialties, such as rheumatologists, neurologists, ophthalmologists, and otolaryngologists, are of key importance for the diagnosis of SS. The paper describes a case of SS and reviews the literature with emphasis on pilot recommendations for the treatment of this condition, which have been published in 2018, suggesting the combined use of high-dose glucocorticoids, intravenous immunoglobulin, cytostatic agents, and rituximab.

Highlights

Синдром Сусака (СС), или ретино-кохлео-церебральная васкулопатия, является крайне редким тяжелым инвалидизирующим заболеванием, в основе которого предполагают аутоиммунные нарушения
Представлены описание случая СС и обзор литературы с акцентом на опубликованные в 2018 г. пилотные рекомендации по лечению СС, предполагающие сочетанное применение высоких доз глюкокортикоидов, внутривенного иммуноглобулина, цитостатиков и ритуксимаба
s syndrome (SS) is characterized by microangiopathy with a triad of lesions of the brain, inner ear, and retina and refers to interdisciplinary problems

Summary

Introduction

Синдром Сусака (СС), или ретино-кохлео-церебральная васкулопатия, является крайне редким тяжелым инвалидизирующим заболеванием, в основе которого предполагают аутоиммунные нарушения. Ключевое значение для диагностики СС имеют результаты магнитнорезонансной томографии головного мозга, флюоресцентной ангиографии сетчатки, аудиометрии и взаимодействие врачей различных специальностей – ревматологов, неврологов, офтальмологов, отоларингологов. SUSAC'S SYNDROME (RETINOCOCHLEOCEREBRAL VASCULOPATHY) Beketova T.V.1, Konovalov R.N.2

Results

Conclusion