Abstract
Introduction: Superficial Siderosis Central Nervous System (SS) is a rare disease characterized by the deposition of hemosiderin in the brain and spinal cord. Clinically there is progressive ataxia and sensorineural deafness associated with upper motor neuron lesion. The diagnosis is made by examination of magnetic resonance imaging (MRI) Brain and Spinal Cord. Objective: Report a case of a patient with characteristic features of the syndrome, associated with the unusual presence of epilepsy. Method: We report the case of a patient with SS followed at the Institute of Neurology Deolindo Couto da UFRJ-RJ. Conclusion: The Superficial Siderosis Central Nervous System is a disease of the CNS that must be considered in any patient with ataxia and progressive deafness, requiring MRI, preferably images Gradient echo T2 for diagnosis.
Highlights
Superficial Siderosis Central Nervous System (SS) is a rare disease characterized by the deposition of hemosiderin in the brain and spinal cord
Method: We report the case of a patient with SS followed at the Institute of Neurology Deolindo Couto da UFRJ-RJ
Exames complementares1) Eletroencefalograma: normal 2) Tomografia computadorizada de crânio: atrofia cerebelar 3) Audiometria: surdez neurossensorial bilateral. 4) Exame de Líquor: aumento leve da síntese de imunoglobulina da classe IGg intratecal. (5) Ressonância Magnética (RM) de crânio: importante atrofia cerebelar assim como halo hipointenso no córtex cerebelar, tronco e córtex cerebral, em especial no lobo temporal, mais evidente na sequência gradiente eco em T2
Summary
Celmir de Oliveira Vilaça[1], Carla Baars Magella[1], Cristiane Afonso[2], Marco Oliveira Py3, Alair Sarmet Santos[4], Pietro Novellino[5], Marco Orsini[5,6]. RESUMO Introdução: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central (SS) é uma doença rara caracterizada pelo depósito de hemossiderina no encéfalo e na medula espinhal. Clinicamente se caracteriza por ataxia e surdez neurossensorial progressivas associados a lesão do neurônio motor superior. O diagnóstico é feito através do exame de ressonância nuclear magnética (RNM) de Encéfalo e Medula Espinhal. Objetivo: Relatar um caso de paciente com elementos característicos da síndrome, associados à presença incomum de epilepsia. Método: Relatamos o caso de um paciente com SS acompanhado no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ-RJ. Conclusão: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central é uma afecção do SNC que deve ser pensada em todo paciente com quadro de ataxia e surdez neurossensorial progressivas, necessitando de RNM, preferencialmente as imagens de Gradiente eco em T2 para o diagnóstico.
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