Abstract
Solid tumors in childhood are extremely rare entities, which are usually treated in specialized centers. Diagnosis and therapy are carried out according to a joint European protocol, whereby the pathological evaluation and therapy are carried out according to international guidelines. For the correct diagnosis and/or therapy of most tumors, analysis of specific genetic changes is mandatory; therefore, tumors have to be adequately sampled for parallel genetic analysis during the pathological work-up. A second opinion reference of the histopathological assessment is part of the international guidelines. Neuroblastomas, congenital mesoblastic nephromas and rhabdoid tumors are examples of solid tumors in childhood that are not restricted to one organ and occur exclusively during childhood.
Highlights
MYC-N-Status als wichtigsten Parameter der Prognose aus [20]
which are usually treated in specialized centers
Diagnosis and therapy are carried out according to a joint European protocol
Summary
Maligne solide Tumoren des Kindesalters umfassen morphologisch ein extrem breites Spektrum, und auch die häufigsten soliden Tumoren der Kindheit sind seltene Entitäten. Pro Jahr erkrankt ungefähr eines von 100.000 Kindern unter 15 Jahren an einem Neuroblastom, welches der häufigste extrakranielle solide Tumor des Kindesalters ist. Üblicherweise sind in jenen Zentren, in denen Kindertumoren operiert, diagnostiziert und weiterfolgend therapiert werden, für die pathologische Aufarbeitung bereits Leitlinien (sogenannte Standing Operating Procedures [SOPs]) etabliert, die die notwendige qualitativ hochwertige Aufarbeitung der Tumoren gewährleisten. Zur Gewährleistung einer qualitativ gleichwertigen Beurteilung im Rahmen des Studienprotokolls muss Material oftmals für histologische und/ oder genetische Untersuchungen an zentrale SIOP-autorisierte (International Society of Paediatric Oncology) Reviewboards, wie beispielsweise das Deutsche Kindertumorregister in Kiel oder die entsprechenden nationalen Reviewboards der einzelnen europäischen Länder, versandt werden. Die Tumoren entstehen aus Gewebe des sympathischen Nervensystems wie beispielsweise der Nebenniere [15]
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