Abstract
Os autores apresentam um caso de uma criança com síndrome do nevus organóide, que se caracteriza pela presença de uma lesão epibulbar em olho direito, associada a nevus sebáceo de Jadassohn em couro cabeludo e cisto de aracnóide na fossa temporal. O exame anatomopatológico da lesão ocular revelou a presença de tecidos de origem ectodérmica e mesodérmica, levando ao raro diagnóstico de coristoma epibulbar complexo. A síndrome é raramente descrita na literatura oftalmológica. São feitas considerações a respeito das alterações oftalmológicas e sistêmicas associadas a esta síndrome.
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