Síndrome de Moünier-Kuhn: um relato de caso

Abstract

Introdução: Traqueobroncomegalia ou síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara, observada principalmente em homens de meia idade antes da 5ª década de vida, caracterizada por atrofia ou ausência das fibras elásticas ou da musculatura lisa da parede da traquéia e dos brônquios principais, determinando dilatação dessas estruturas. Acredita-se que a fraqueza do tecido conjuntivo, associada à inalação de poluentes aéreos e fumaça de cigarro, sejam os principais fatores no desenvolvimento desta síndrome. O diagnóstico pode ser ocasional em indivíduos assintomáticos, contudo cursa frequentemente com infeções respiratórias de repetição e bronquiectasias. Descrição: A.H.A.G., 65 anos, masculino, solteiro, branco. Relatava tosse crônica com aumento da frequência há 10 dias associado a um aumento de expectoração, no momento, esverdeado. Queixava-se também de febre irregular diária não termometrada, dispneia aos mínimos esforços, e sudorese noturna. Paciente menciona diagnóstico de bronquiectasia, porém sem adesão ao acompanhamento ambulatorial de pneumologia no HRT desde 2015. Conclusão: A síndrome de Mounier-Kuhn se caracteriza pelo aumento do diâmetro da traqueia e dos brônquios principais associado a redução do clearence mucociliar, o que leva o indivíduo a desenvolver infecções respiratórias com frequência. O diagnóstico é feito por TC de tórax. O tratamento só é realizado nos sintomáticos, objetivando tratar o fator desencadeante da descompensação.