Russian Consensus “Hyperammonemia in Adults”

Л Б Лазебник ,S V Zhuravel,Я С Циммерман ,Е И Сас ,И Н Куприянова ,С Н Серикова ,Ю В Цыганова ,Е Д Ли ,С И Ситкин ,С А Алексеенко ,М Ф Осипенко ,Н В Корочанская ,В А Ахмедов ,В М Лосев ,Е А Агеева ,Е В Голованова ,Г В Шавкута ,С В Оковитый ,В Г Радченко ,Л В Тарасова ,Е Ю Плотникова ,А О Буеверов ,Л Ю Ильченко ,П В Селиверстов ,Г С Солдатова ,Л Г Вологжанина ,Е Н Бутова ,А И Долгушина ,Т В Ермолова ,С А Кожевникова

doi:10.31146/1682-8658-ecg-172-12-4-23

Abstract

The human body, like any other, is an intermediate component of the nitrogen cycle in nature. Consuming nitrogen from the external environment in the form of various compounds, the body processes it into ammonia - one of the final products of exchange of nitrogen-containing substances [1], which is removed from the body in the form of urea. The most active ammonia producers are organs with high exchange of amino acids and biogenic amines - nerve tissue, liver, intestine, and muscles. In a state of nitrogen equilibrium, the adult body consumes and releases about 15 g of nitrogen per day, temporary or permanent disruption of nitrogen balance results in a great number of physiological conditions and diseases, and the need to stabilize it is well known. However, despite a huge number of studies on the role of nitrogen metabolism and its compounds in the clinic, to date we have not been able to find any conciliation document in the world literature on the classification of ammonia-ammonium levels in human blood and approaches to the correction of hyperammonemia, which was the basis for the emergence of this consensus.

Highlights

the body processes it into ammonia
which is removed from the body in the form
which was the basis for the emergence of this consensus

Summary

The human body, like any other, is an intermediate component of the nitrogen cycle in nature. Метаболизация аммиака происходит преимущественно в клетках печени и мышечной ткани путем синтеза мочевины и глутамина, которые выводятся из организма с мочой, калом и выдыхаемым воздухом. Процесс образования мочевины происходит в печени в «орнитиновом цикле» (цикл Кребса–Гензелайта), который в печени выполняет 2 функции: превращение азота аминокислот в мочевину, которая предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака, а также синтез аргинина и пополнение его депо в организме. Аммиак – газ NH3, (ammonia – англ.) однако, при физиологическом рН 97% аммиака присутствует в крови в ионизированной форме в виде аммония NH4+ (ammonium – англ.). Вызванная мутациями в гене SLC7A7, определяющем мембранный транспорт двухосновных аминокислот (орнитина, аргинина и лизина), приводит к дефициту и нарушению их всасывания в желудочно-кишечном тракте и реабсорбции в почках, когда уровень аммиака при отказе от белковой пищи соответствовал нормальным показателям, но значительно повышался после приема белковой пищи, приводя к развитию комы [66]. Степень клинических проявлений нередко коррелирует с уровнем аммиака в сыворотке крови, в зависимости от выраженности нарушений деятельности головного мозга выделяют четыре степени тяжести печеночной энцефалопатии (табл. 1)

Состояние сознания

Уровень аммиака артериальной крови

Клинические признаки и данные нейровизуализации

Длительное злоупотребление алкоголем

Нет Латентная