Abstract
Among the biological macromolecules imported into the mitochondria of eukaryotic cells, there are proteins and ribonucleic acids. Protein import into mitochondria is a universal process, and its mechanisms are currently well described. RNA import into mitochondria, on the contrary, is known only for several eukaryotic species, and the mechanisms of this process are largely species specific. In this review, we summarize the existing data about the RNA import into mitochondria of human cells and discuss the possibilities of its implication for the gene therapy of mitochondrial diseases.
Highlights
В настоящей работе мы сфокусируемся на процессах импорта РНК из цитозоля
Mitochondrial enzyme rhodanese is essential for 5S ribosomal RNA import into human mitochondria
rescue a mitochondrial DNA mutation associated with the MERRF syndrome in cultured human cells
Summary
К биологическим макромолекулам, импортирующимся в митохондрии эукариотических клеток из цитозоля, относятся белки и рибонуклеиновые кислоты. Почти все импортируемые РНК — это тРНК, необходимые для митохондриальной трансляции в связи с отсутствием их генов в митохондриальном геноме. Что во всех остальных случаях в митохондрии импортируются тРНК, необходимые для процессов митохондриальной трансляции, обычно это связано с наличием неполного набора генов тРНК в митохондриальном геноме. Импорт 5S рРНК в митохондрии клеток человека в части событий, происходящих с РНК в цитозоле, напоминает аналогичные процессы в ходе импорта тРНК в митохондрии дрожжей Saccharomyces cerevisiae: в данном случае также имеет место последовательное связывание РНК с двумя цитозольными белковыми факторами, непосредственно предшествующее импорту [16, 17]. Было со всей определенностью показано, что при правильно подобранной структуре “терапевтического” участка импортируемой РНК после ее импорта в митохондрии происходит селективное связывание именно с мутантными молекулами ДНК органелл (хотя в данном случае эти молекулы отличались от немутантных всего одним нуклеотидом). Работа выполнена при поддержке Министерства образования и науки РФ (Федеральная целевая программа “Исследования и разработки по приоритетным направлениям развития научно-технологического комплекса России на 2014—2020 годы”, соглашение No 14.604.21.0113, идентификатор RFMEFI60414X0113)
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
