Abstract
HintergrundDas familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine in Deutschland eher seltene genetisch bedingte Erkrankung des Kindes- und Erwachsenenalters, die durch rezidivierende Fieberschübe sowie Peritonitis, Pleuritis und Arthritis charakterisiert ist. Die etablierte Therapie mit Kolchizin ist für die meisten Patienten wirksam und verträglich. Einige Patienten sprechen aber auf diese Therapie nicht ausreichend an bzw. vertragen diese nicht. Für diese Patienten kommen Biologika in Betracht. Die Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) und die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) sind übereingekommen, gemeinsame Empfehlungen für diese spezielle klinische Situation zu entwickeln.ZielDurchführung einer systematischen Literaturrecherche (SLR) auf Basis der 2016 publizierten EULAR(European League Against Rheumatism)-Empfehlungen als Grundlage für die Entwicklung von evidenzbasierten Therapieempfehlungen für FMF-Patienten mit unzureichendem Ansprechen bzw. Unverträglichkeit auf Kolchizin.MethodenDie SLR wurde mit Referenzen aus verschiedenen Datenbanken und als Aktualisierung der bis zum Jahr 2014 durchgeführten SLR der EULAR durchgeführt, wobei die Artikel zwischen dem 01.01.2015 und dem 31.12.2017 publiziert worden sein mussten. Für die Vorselektion wurde das werkzeug Rayyan und für die Erstellung der Evidenztabellen die Klassifikation des Oxford Centre for Evidence Based Medicine 2009 benutzt.ErgebnisseDie Suche ergab 360, nach Dublettenabgleich noch 263 Treffer. Insgesamt 88 Publikationen wurden ein- (34%) und 102 ausgeschlossen (39%), bei weiteren 73 war eine Sichtung der Vollpublikation notwendig (28%), und 43 wurden intensiver diskutiert. Schlussendlich blieben 64 Publikationen (24%) übrig. Insgesamt wurden 4 Fall-Kontroll-Studien, 31 Kohortenstudien, 8 Fallserien, 7 kontrollierte Studien (davon 5 s), 10 Übersichtsarbeiten sowie 4 Metaanalysen und systematische Reviews akzeptiert.DiskussionDie SLR wurde wissenschaftlich exakt, transparent und nach internationalen Standards durchgeführt. Die SLR erwies sich als gute Grundlage für die Konsentierung der 5 übergeordneten Prinzipien und der 10 Empfehlungen, sodass die gemeinsame Aktivität von GKJR und DGRh erfolgreich und sogar zeitnah abgeschlossen werden konnte. Die Empfehlungen sind eine solide Basis, Patienten jeden Alters mit FMF gut zu behandeln. Dabei spielen die Erklärungen zum Problem der Kolchizinresistenz eine wichtige Rolle.Zusatzmaterial onlineDie Online-Version dieses Beitrags (10.1007/s00393-020-00886-0) enthält die Evidenztabellen, Tabellen zum Verzerrungsrisiko (RoB) sowie die Übersicht der Suchstrategien. Folgende Inhalte finden Sie online: Tab. 2a: Evidenztabelle für alle zitierten Fall-Kontroll-Studien, Studiencharakteristika; Tab. 2b: Evidenztabelle für alle zitierten Kohortenstudien, Studiencharakteristika; Tab. 2c: Evidenztabelle für alle zitierten Fallserien, Studiencharakteristika; Tab. 2d: Evidenztabelle für sämtliche zitierte kontrollierte Studien (inklusive s), Studiencharakteristika; Tab. 2e: Evidenztabelle für alle zitierten Übersichtsarbeiten, Studiencharakteristika; Tab. 2f: Evidenztabelle für alle zitierten Metaanalysen und systematischen Reviews, Studiencharakteristika; Tab. 3a: Verzerrungsrisiko für sämtliche zitierte Kohortenstudien nach der Newcastle-Ottawa-Skala (Risiko für Bias); Tab. 3b: Verzerrungsrisiko für sämtliche zitierte Fall-Kontroll-Studien nach der Newcastle-Ottawa-Skala (Risiko für Bias); Suchstrategien (Supplement). Beitrag und Zusatzmaterial stehen Ihnen auf www.springermedizin.de zur Verfügung. Bitte geben Sie dort den Beitragstitel in die Suche ein, das Zusatzmaterial finden Sie beim Beitrag unter „Ergänzende Inhalte“.
Highlights
a genetic disease of childhood and adulthood which is relatively rare in Germany
It is characterized by recurrent febrile attacks
whereby all articles must have been published between 1 January 2015
Summary
Ergebnisse der systematischen Literatursuche als Grundlage für die „evidenzbasierten Therapieempfehlungen für FMF-Patienten mit unzureichendem Ansprechen bzw. Die klinische Wirksamkeit dieser Therapie wurde schonvorvielenJahrennachgewiesen, als gezeigt wurde, dass klinisch apparente Attacken von FMF meist komplett und bei vielen Patienten partiell verhindert werden konnten [12,13,14,15,16,17]. Evidenzbasierte Empfehlungen für den Einsatz von Kolchizin bei Patienten mit FMF mit detaillierter Angabe von zugelassenen Dosierungen wurden früh publiziert [16, 17] und sind auch Teil der European League against rheumatism (EULAR)Empfehlungen von 2016 [18]. Unterschiedliche Definitionen publiziert wurden und bisher keine internationale Übereinstimmung erzielt werden konnte, ist davon auszugehen, dass das Management bei Patienten mit „Kolchizin-resistentem familiärem Mittelmeerfieber“ uneinheitlich erfolgt ist. Interleukin 1 (IL-1) ist ein wichtiger Vermittler von Entzündungsreaktionen, der bei den natürlichen Reaktionen des Körpers und der Entwicklung pathologischer Zustände, die zu chronischen Entzündungen führen, eine wichtige
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