Research progress in clinicopathology, molecular genetics and therapy of angioimmunoblastic T-cell lymphoma

Abstract

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型，仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生，伴多形性炎性细胞浸润，小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法，对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究，进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差，生存期短，传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究，一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者，取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展，以加强对该病的充分认识，并对其治疗策略的研究进展做汇总综述，为临床诊治AITL提供一些参考。.