Abstract
Multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN1, Wermer's syndrome) is a group of heterogeneous inherited diseases, with its pathogenesis related to hyperplasia or neoplasms of several endocrine glands. This syndrome is characterized by autosomal dominant mode of inheritance, high penetrance and similar prevalence among males and females. Prevalence of MEN1 is estimated to be 1:100,000 of the population. An interesting feature of the presented clinical case is a relapse and transformation of pituitary tumor from a prolactin-secreting into the mixed one, with distinct compartments of ACTH- and prolactin-secreting, in a female patient with a family MEN1 syndrome, with involvement of the pancreas, parathyroid and pituitary glands. Her brother had a synchronous manifestation of the same types of tumors, except corticotropinoma. The presented clinical case highlights the necessity of a comprehensive and life-long follow-up of MEN1 patients for a timely detection of neoplasms and appropriate treatment.
Highlights
Клиническое наблюдениеСиндром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН1, синдром Вермера) относится к группе гетерогенных наследственных заболеваний, его патогенез заключается в гиперплазии или опухолевой трансформации нескольких эндокринных желез.
Ключевые слова: синдром Вермера, трансформация аденомы, гипофиз, синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, пролактинома, кортикотропинома, болезнь Иценко – Кушинга.
Рецидив аденомы гипофиза с изменением гормональной активности у пациентки с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа.
Summary
Синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН1, синдром Вермера) относится к группе гетерогенных наследственных заболеваний, его патогенез заключается в гиперплазии или опухолевой трансформации нескольких эндокринных желез. Ключевые слова: синдром Вермера, трансформация аденомы, гипофиз, синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, пролактинома, кортикотропинома, болезнь Иценко – Кушинга. Рецидив аденомы гипофиза с изменением гормональной активности у пациентки с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН1) – редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором преимущественно образуются нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, околощитовидных желез и аденомы гипофиза. Распространенность МЭН1 составляет 1 случай на 100 000 человек [1]. Частота встречаемости тех или иных сочетаний поражений эндокринных желез и других органов при МЭН1 значительно варьирует, что может зависеть от медицинского
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Disclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.