Abstract
Histiocytic tumors are a highly heterogeneous group of diseases, with Langerhans cell histiocytosis occupying the main place among it. Despite the rare frequency of occurrence, long-term analysis of clinical, morpho-immunological and molecular-biological features has allowed the development of effective treatment protocols (especially in the pediatric cohort of patients). In addition to Langerhans cell histiocytosis, the histiocytic tumors group includes rare and casuistic variants, which include histiocytic sarcoma, Langerhans cell sarcoma, indeterminate dendritic cell tumor, interdigitating dendritic cell sarcoma, follicular dendritic cell sarcoma, and fibroblastic reticular cell tumor. The incidence of certain nosological variants is several cases per hundreds of millions of the population. Not surprisingly, the diagnostic criteria for this group of tumors need to be clarified, as do the therapeutic approaches. This review presents current data on rare histiocytic tumors, clinical features as well as morphological and immunobiological characteristics of the tumor substrate. The results of modern surgical and therapeutic treatment approaches are presented.
Highlights
Ключевые слова: гистиоцитарная саркома, саркома из клеток Лангерганса, опухоль из дендритических клеток неуточненная, саркома из интердигитирующих дендритных клеток, фолликулярная дендритноклеточная саркома, фибробластическая опухоль из ретикулярных клеток, клиническая картина, диагностика, лечение
Despite the rare frequency of occurrence, long-term analysis of clinical, morpho-immunological and molecular-biological features has allowed the development of effective treatment protocols
This review presents current data on rare histiocytic tumors, clinical features as well as morphological and immuno biological characteristics of the tumor substrate
Summary
Ключевые слова: гистиоцитарная саркома, саркома из клеток Лангерганса, опухоль из дендритических клеток неуточненная, саркома из интердигитирующих дендритных клеток, фолликулярная дендритноклеточная саркома, фибробластическая опухоль из ретикулярных клеток, клиническая картина, диагностика, лечение. Типичной локализации при такой редкой опухоли, как ГС, не существует, в литературе описаны поражения костной системы, лимфатических узлов, печени, селезенки, легких и центральной нервной си стемы. Саркома из клеток Лангерганса может возникать de novo или наблюдаться при других заболеваниях. Несколько случаев было зарегистрировано при ми елопролиферативных синдромах, других гистиоцитар ных заболеваниях, остром лимфобластном лейкозе из В-линейных предшественников, фолликулярной лимфоме, а также у больных после трансплантации печени [13].
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
