Abstract

As a whole, rare stroke causes represent a frequent stroke etiology. Since rare stroke causes affect primarily young patients, early diagnosis and treatment are of high socioeconomic relevance. In our everyday clinical practice, cervical artery dissection, which is the most common stroke etiology among patients < 45 years, and vasculitis are particularly important. In the case of vasculitis, devastating disease courses and potentially harmful treatment options complicate clinical decision-making. Non-vasculitic vasculopathies, infections, hematological disorders, coagulation disorders, metabolic disorders and malignancies are further rare causes of stroke with variable clinical manifestations, thus impeding an early diagnosis. If eligible, patients with rare stroke causes should be considered for thrombectomy. Except for infective endocarditis, most rare stroke causes are not per se a contraindication to thrombolysis, so that eligible patients should also be considered for thrombolysis. Evidence based recommendations for the secondary prevention of most rare stroke causes are still missing. In many cases, treatment regimens are adapted to the patients' individual risk of stroke recurrence and bleeding complications.

Highlights

  • Abb. 1 9 Vertebralisdissektion rechts. a Kaliberschwankungen der rechten Vertebralarterie (Pfeile) in der MR-Angiografie. b Halbmondförmiges Wandhämatom (Pfeil) in der MRT. c Wandhämatom (Pfeile) in der extrakraniellen Duplexsonografie

  • early diagnosis and treatment are of high socioeconomic relevance

  • If eligible, patients with rare stroke causes should be considered for thrombectomy

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Summary

Der Nervenarzt

Bei mindestens 5 % der Schlaganfallpatienten liegt eine sog. seltene Ursache vor. Bei jungen Patienten ist dieser Anteil noch deutlich höher. In bis zu 15 % der Fälle besteht eine Assoziation zur fibromuskulären Dysplasie [29], einer nicht-entzündlichen Vaskulopathie, die durch Proliferation von Bindegewebe und glatter Muskulatur in der Gefäßwand gekennzeichnet ist und insbesondere bei jungen Frauen auftritt. Dass bei den insgesamt sehr seltenen intraduralen Dissektionen aufgrund der Gefahr von Subarachnoidalblutungen keine Thrombolyse erfolgen darf [27]. Die Entscheidung für eine Antikoagulation ist auch deshalb gerechtfertigt, weil bei den häufig betroffenen jungen Patienten die vorübergehende Antikoagulation mit einem sehr geringen Blutungsrisiko einhergeht. Darüber hinaus besteht auch für die Patienten, die sich initial mit Schlaganfallsymptomen vorstellen, sowohl unter oraler Antikoagulation wie auch unter Thrombozytenaggregationshemmern ein insgesamt geringes 1-Jahres-Rezidivrisiko von nur 2–3 % [22]. Die Therapie der Riesenzellarteriitis erfolgt primär mit Glukokortikoiden [5]

Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom
Carotid web
Systemische Infektionen
Infektiöse Endokarditis
Bakterielle Meningitiden
Gerinnungsstörungen und hämatologische Erkrankungen
Hereditäre Gerinnungsstörungen
Metabolische Störungen
Morbus Fabry
Einhaltung ethischer Richtlinien
Literatur

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