Quantitative EMG results of light contraction in 15 patients with progressive bulbar palsy (PBP)

Abstract

We have analysed the serial sleep and waking EEGs of 3 patients with Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), demonstrated by pathology studies. The presence of periodic complexes (PCs) was a constant finding in all the records, including those made on admission (1–3 months after the onset of symptoms) although at this stage the PCs were not as persistent of generalized as in the more advanced stages. The physiological states of sleep were replaced by cyclic changes which initially consisted of phases with PCs alternating with theta-delta activity. As the disease progressed, brief periods of suppression of background rhythm were added, followed by slower PCs.In case 3, the SEPs obtained on stimulating the median nerves were normal at the first test. However, 17 days later a further test revealed two types of abnormality. On the one hand, using a non-cephalic reference, the SEPs were of lesser amplitude and had become disorganized. On the other hand, with a cephalic reference, a potential of enormous amplitude was obtained unilaterally. On the contrary, the SEPs obtained with a cephalic reference on stimulating the posterior tibial nerves were of small amplitude and disorganized. These findings, in combination with the EEG anomalies, suggest a progressive dysfunction of the cerebral cortex. The recording of a giant potential only at C3′-Fz on stimulating the median nerve could be related to a pathological facilitation of long-loop transcortical stretch reflexes of the hand.Nous avons analysé les EEG séries pendant le sommeil et la veille de 3 patients avec maladie de Creutzfeldt-Jakob prouvée par l'anatomie pathologique. La présence de complexes périodiques (CP) était un élément constant dans tous les tracés même dans ceux qui ont été faits à l'admission ( 1 à 3 mois aprés le début des symptômes), bien qu'à ce stade les CP n'aient pas été aussi persistants ou généralisés qu'à un stade plus avancé de la maladie. Les stades physiologiques du sommeil étaient remplacés par des changements cyclices qui, initialement, comprenaient des phases avec des CP, alternant avec une activité thêta-delta. A mesure que la maladie progressait, de brèves périodes de suppression de l'activité de base s'ajoutaient, suivies par des CP plus lents.Dans le cas no. 3, les potentiels évoqués somatosensoriels (PES) à la stimulation des nerfs médians étaient normaux dans le premier examen. Cependant, un nouvel examen réalisé 17 jours plus tard révélait deux sortes d'anomalies: d'une part, avec une référence non-céphalique, les PES étaient de moindre amplitude et désorganisés; d'autre part, avec référence céphalique, apparaissaient unilatéralement un potentiel d'énorme amplitude. Par contre, les PES obtenus avec une référence céphalique à la stimulation des nerfs tibiaux postérieurs étaient de basse amplitude et désorganisés. Ces données, ainsi que les anomalies EEG, suggérent une dysfonction progressive du cortex cérébral. L'enregistrement d'un potentiel géant sur C3′-Fz uniquement à la stimulation du nerf médian pourrait être en relation avec une facilitation pathologique des réflexes d'élongation transcorticaux ‘long-loop’ de la main.