Abstract
Amyloidosis is an orphan disease. Amyloidosis is uncommonly associated with respiratory disorders. The present article is a review of recently published data on pulmonary amyloidosis and a case report of alveolar and septal amyloid lung injury. Clinical heterogeneity of lung lesions in systemic and limited AL amyloidosis (precursor proteins are light chains of immunoglobulins, λ dimer and κ monomer), AA amyloidosis (inflammatory acute-phase proteins), and ATTR amyloidosis (senile and inherited amyloidosis; precursor protein is transthyretin) have been discussed. One chart of the review has been devoted to the pathogenesis of diffuse parenchymatous (unilateral and bilateral) amyloidosis, nodular and tracheobronchial amyloidosis (with amyloid deposits in proximal, medium and distal airways, intrathoracic lymph node involvement (amyloid lymphadenopathy), amyloidosis of the pleura and the diaphragm, and differential diagnosis of these types of pulmonary amyloidosis.
Highlights
В то же время недавние попытки некоторых исследователей увязать развитие al Primary (AL)-амилоидоза преимущественно с миеломной болезнью, увеличивая тем самым число подобной ассоциации до 57–80 %, встретили аргументированное неприятие, и статус данной формы амилоидоза как самостоятельной болезни остался прежним [16, 17]
2): в обеих плевральных полостях определяется свободная жидкость, отграниченное скопление жидкости также визуализируется по косой щели правого легкого, базальные отделы легких коллабированы, с обеих сторон отмечаются плевральные наслоения, воздушность легочной паренхимы неоднородная за счет участков уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла», отмечается выраженное утолщение междольковых перегородок и внутридолькового интерстиция, сосудистый рисунок усилен, корни легких расширены, средостение структурно, не смещено, трахея – без особенностей, бронхи I–III порядка проходимы, лимфатические узлы средостения (паратрахеальные и бифуркационные) увеличены; сердце расположено обычно, Рис
Summary
– Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Белгородский государственный национальный исследовательский университет» Министерства образования и науки Российской Федерации: 308015, Белгород, ул. – Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский университет дружбы народов»: 117198, Москва, ул.
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
