Proteinosis alveolar: reporte de caso y revisión de opciones terapéuticas para el 2013

Abstract

La proteinosis alveolar es una entidad poco común, en la que existe un desequilibrio en la producción y eliminación del surfactante pulmonar, fenómeno que conduce a la acumulación de material lipoproteináceo a nivel alveolar. En la mayoría de casos, es causada por la producción de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de macrófagos y monocitos (GM-CSF), lo cual ocasiona disfunción del macrófago alveolar y posterior depósito del surfactante. Sin embargo, adicional a la etiología autoinmune, se han descrito etiologías de tipo congénita y secundaria. La entidad en mención tiene un curso variable, desde falla ventilatoria hasta la resolución absoluta y conlleva predisposición a infecciones concomitantes. Su diagnóstico se basa en los hallazgos imaginológicos en presencia de tinción PAS positiva en el lavado broncoalveolar. El tratamiento de elección previamente era el lavado pulmonar, sin embargo se han propuesto otras aproximaciones de manejo en las que se incluye rituximab, plasmaféresis y suplencia de GM-CSF. Se presenta un caso de proteinosis alveolar y se revisan las opciones terapéuticas para el año 2013.