Abstract
The review presents data on the biological significance of plasmalogens, their synthesis in peroxisomes, subsequent transformation cascade, and the relevance of their role in the pathogenesis of a number of diseases. Plasmalogens, being a unique subclass of glycerophospholipids,play the role of structural proteins, signaling molecules, antioxidants. Deficiency of plasmalogens is known in genetically determined peroxisomal diseases – Refsum’s disease, rhizomelic point chondrodysplasia, Zellweger’s disease, etc. A number of age-related neurodegenerative diseases (Alzheimer’s, Parkinson’s) are also characterized by a decrease in the level of plasmalogens due to impaired synthesis and / or acceleration of their biodegradation. Along with the endogenous reasons for the decrease in the level of plasmalogens the authors consider the mechanism of their insufficient synthesis by anaerobes of the intestinal microbiota. These findings reinforce the clinicalrelevanceof the microbiota-gut-brain axis. Many companies allover the world develop drugs and biologically active additives (dietary supplements) with a high content of plasmalogens, being adsorbedin the small intestine and entering the targettissues and organs. The authors emphasizethe prospects of studying metabolites of intestinal microorganisms, directly or indirectly affecting developmental disorders in children, in particular, autism spectrum diseases.
Highlights
The review presents data on the biological significance of plasmalogens, their synthesis in peroxisomes, subsequent transformation cascade, and the relevance of their role in the pathogenesis of a number of diseases
Deficiency of plasmalogens is known in genetically determined peroxisomal diseases – Refsum’s disease, rhizomelic point chondrodysplasia, Zellweger’s disease, etc
Along with the endogenous reasons for the decrease in the level of plasmalogens the authors consider the mechanism of their insufficient synthesis by anaerobes of the intestinal microbiota
Summary
В обзоре представлены данные о биологическом значении плазмалогенов, их синтезе в пероксисомах, последующем каскаде трансформации и актуальности исследования роли плазмалогенов в патогенезе ряда заболеваний. Дефицит плазмалогенов отмечается при болезнях синтеза пероксисом (болезнь и синдромы Целльвегера, болезнь Рефсума, точечная ризомелическая хондродистрофия), а также болезни Нимана–Пика типа C, болезни Дауна, синдроме Барта, нейрональном цероидном липофусцинозе. Плазмалогены имеют решающее значение для развития и дифференцировки шванновских клеток, в связи с чем их дефекты нарушают радиальную сортировку, миелинизацию и структуру миелина. Вторичный дефицит плазмалогенов может быть результатом как снижения его синтеза, так и повышенной деградации, что доказано при респираторных расстройствах, воспалительных состояниях и болезни Альцгеймера [13, 15]. [12] показали, что уровни циркулирующих плазмалогенов в сыворотке крови, а посмертно – в сером и белом веществах головного мозга пациентов с деменцией при болезни Альцгеймера значительно снижались и степень этого снижения коррелировала с тяжестью деменции [22]. Поскольку мозг содержит наибольшее количество тканевых плазмалогенов, неудивительно, что их пониженное содержание может проявляться
Sign-in/Register to view highlights & summary Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callMore From: Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)
Disclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
