Abstract

目的: 探讨原发性颅内尤因肉瘤的临床病理学特征。 方法: 回顾性分析了2021年间收治的2例原发性颅内尤因肉瘤患者的临床资料、影像学特征、组织病理学形态以及免疫组织化学。 结果: 本组2例分别为男性17岁(例1),女性48岁(例2),镜下均为小圆细胞恶性肿瘤,细胞核深染,染色质细腻,呈粉尘样或椒盐样,核仁不明显,核分裂象明显。免疫表型CD99均弥漫阳性,Ki-67阳性指数70%~80%,不表达与神经胶质细胞、神经束膜细胞、肌细胞或淋巴细胞分化相关的免疫标记抗原。荧光原位杂交检测EWSR1(22q12)基因断裂重排阳性。 结论: 原发性颅内尤因肉瘤罕见,其诊断主要依据组织学检查、免疫组织化学分析和基因检测,肿瘤完整切除联合放疗化疗可能是最有益的治疗方法,年龄和疾病阶段是重要的预后因素。.

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