Peutz-Jeghers syndrome complicated by cervical adenoma malignum and ovarian sex cord tumor with annular tubules: report of a case

Abstract

患者女, 30岁.因同房后不规则阴道流血半年,于2005年12月20日入院.入院前40 d在外院行阴道镜下宫颈活检,病理报告为慢性宫颈炎.体检:身材瘦小,面容衰老,口腔黏膜、嘴唇、指趾均见黑色斑点及斑块.宫颈重度颗粒状糜烂,并块状突起,质脆,触血阳性.阴道镜检查:见粗大异型血管,对醋酸无反应,未见异型上皮.再次宫颈活检,仍考虑为宫颈炎症.后行宫颈锥切术,病理报告:微偏腺癌.2006年1月2日行广泛性子宫+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术,术中发现回肠肿物,切除回肠一段.患者曾于2002年1月在胃镜下行多个胃黏膜息肉摘除术,诊断Peutz-Jeghers综合征.患者母亲体健,父亲6年前因Peutz-Jeghers综合征行部分肠切除术,现健在.其弟患Peutz-Jeghers综合征,两个月前病死,具体死因不详,另有一弟一妹体健。