Perfil clínico de 62 casos de distúrbios da diferenciação sexual

Juliana Gabriel R De Andrade,Jucimar Brasil,Dayse Caldas,André Luiz A Meiriño,Monica De Paula Jung,Rosa Rita S Martins

doi:10.1590/s0103-05822008000400003

Abstract

OBJETIVO: Descrever o perfil clínico dos casos de distúrbios da diferenciação sexual em acompanhamento no Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Capriglione, no Rio de Janeiro, nos últimos cinco anos. MÉTODOS: Revisão dos prontuários dos pacientes, com o diagnóstico de genitália ambígua em acompanhamento nos últimos cinco anos, segundo os critérios clínicos descritos por Danish, em 1982. O registro mais antigo foi feito em 1981 e o mais recente de junho de 2006. RESULTADOS: Foram encontrados 62 casos de genitália ambígua: 26 com registro do sexo feminino e 36 com registro do sexo masculino. O diagnóstico mais freqüente foi o de hiperplasia congênita de supra-renal (33,9%), seguido de quadros sindrômicos (14,5%) e disgenesias gonadais (9,7%). A média de idade ao diagnóstico foi de 7,2 anos (de zero a 42 anos). CONCLUSÕES: A ambigüidade genital não é uma doença específica, mas um conjunto de alterações que direcionam o clínico a buscar diagnósticos específicos. A freqüência dessa afecção depende dos critérios diagnósticos utilizados. A adoção de critérios amplos aumenta a chance de detecção precoce do quadro bem como de cuidado adequado a crianças com distúrbios da diferenciação sexual.

Highlights

Métodos: Revisão dos prontuários dos pacientes, com o diagnóstico de genitália ambígua em acompanhamento nos últimos cinco anos, segundo os critérios clínicos descritos por Danish, em 1982
62 patients with ambiguous genitalia were found: 26 of them assigned as females and 36 as males
The majority of patients with ambiguous genitalia were detected at birth, the mean age at the diagnosis was 7.2 years

Summary

Introduction

Métodos: Revisão dos prontuários dos pacientes, com o diagnóstico de genitália ambígua em acompanhamento nos últimos cinco anos, segundo os critérios clínicos descritos por Danish, em 1982. Foram selecionados todos os prontuários dos pacientes encaminhados ao hospital com suspeita ou diagnóstico de ambigüidade genital, criptorquidia e micropênis, que estivessem em acompanhamento nos últimos cinco anos.

Results

Conclusion