Abstract
El paraganglioma es una neoplasia neuroendocrina extraadrenal derivada de precursores de la cresta neural, que surgen en asociación con los ganglios autónomos y, en ocasiones, también son denominados feocromocitomas extraadrenales. Se definen por su sitio anatómico y si son o no hormonalmente funcionales. Los paragangliomas son neoplasias poco frecuentes del tracto genital femenino y pueden aparecer en ovarios, útero o cuello uterino. Los que aparecen en la región vulvovaginal son extremadamente raros. Las manifestaciones clínicas dependen de la secreción no regulada de catecolaminas y la localización. El diagnóstico se basa en hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos. La resección quirúrgica es un tratamiento primario para este tumor, ya que no responde bien a la quimio-radioterapia. Debido a su baja frecuencia y sintomatología inespecífica, puede mostrar dificultades para realizar el diagnóstico. Se presenta un caso de paraganglioma vulvovaginal primario.
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