Overall survival and prognosis of patients with polycythemia vera: an analysis based on 906 patients from a single center

Abstract

目的探讨影响真性红细胞增多症（PV）患者总生存（OS）的预后因素。方法对2007年6月至2020年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的906例符合WHO（2016）诊断分型标准的初诊PV患者进行回顾性分析。结果906例患者中，男439例（48.5％），女467例（51.5％），中位确诊年龄为57（18～91）岁。31.6％（276/874）的患者有血栓史，27.2％（232/852）的患者左肋缘下可触及脾脏，4.6％（25/541）的患者伴有克隆性染色体核型异常。中位随访时间为54（95％CI 8～130）个月，5、10年累积死亡率分别为5.8％（95％ CI 4.8％～6.7％）、11.1％（95％CI 9.3％～12.9％）。单因素分析显示，年龄≥60岁、既往有血栓史、WBC≥15×109/L、PLT≥450×109/L、血小板分布宽度（PDW）≥15 fl是OS的危险因素，脾脏左肋缘下可触及是OS的保护因素。Cox回归多因素分析显示，年龄≥60岁（HR＝4.3，95％CI 2.1～9.2，P<0.001）、PDW≥15 fl（HR＝2.1，95％CI 1.1～4.0，P＝0.023）是OS的独立危险因素。PDW≥15 fl、<15 fl患者5年累积死亡率分别为8.6％（95％CI 5.9％～11.3％）、4.4％（95％CI 3.4％～5.4％）。国际工作组PV预后积分系统（IWG-PV）低危、中危、高危组患者5年累积死亡率分别为0.8％（95％CI 0.2％～1.4％）、4.0％（95％CI 2.7％～5.3％）、12.0％（95％CI 9.6％～14.4％）（P<0.05）。PDW对IWG-PV中危、高危患者的OS具有显著影响（HR＝2.3，95％CI 1.2～4.2，P＝0.009），而对低危患者没有影响（HR＝3.1，95％CI 0.2～52.0，P＝0.405）。结论年龄≥60岁和PDW≥15 fl是影响中国PV患者OS的独立危险因素。IWG-PV预后积分系统适用于中国PV患者生存预测。