Çocuklarda Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit (PFAPA) Sendromu: 82 Hastanın Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit (PFAPA) sendromu ani yükselen ateş, stomatit, farenjit ve adenit ile karakterize olup çocukluk çağında en yaygın görülen tekrarlayan ateş sendromudur. Bu çalışmada, bu hastalığa dair farkındalığı artırmak amacıyla PFAPA sendromu tanısı almış olan çocuklara dair klinik veriler değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntemler: Bu retrospektif çalışma 1 Ekim 2017—30 Haziran 2019 döneminde Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Polikliniği’nde PFAPA tanısıyla izlenmiş olan 82 hastayı kapsamıştır. Hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları, gördüğü tedaviler ve tedaviye yanıtları ile ilgili veriler tıbbi kayıtlardan elde edilmiştir. Bulgular: Hastaların 52’si erkek, 30’u kızdı. Medyan şikayet başlangıç yaşı 18 (1–120) ay, medyan tanı yaşı 53 (12–172) aydı. Seksen iki hastanın hepsinde ateş ve farenjit, 56’sında lenfadenit, 48’inde kriptik tonsilit, 28’inde stomatit mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde lökositoz (%46,38), nötrofili (%59,7) ve lenfopeni (%4,47) tespit edildi. C-reaktif protein hastaların %86,56’sında pozitif olup medyan değer 69,9 (6,19–279) mg/dl idi. Eritrosit sedimantasyon hızı medyan değeri 36 (7–101) ml/saat idi. Otuz dört (%41,46) hastada ateş nedeniyle en az bir kez hastaneye yatırılma hikayesi vardı. Elli sekiz (%71) hastanın birinci derece akrabalarında sık tonsilit atakları mevcuttu ve bunlardan 21’i (%25,6) tonsilektomi geçirmişti. Tüm hastalarda metilprednisolon tedavisine dramatik yanıt alınmıştı. Tartışma ve Sonuç: PFAPA sendromunda erken tanı gereksiz tetkik, tedavi ve hastaneye yatışları önlemek için önemlidir. Beş yaşından küçük olan ve yineleyen ateş ve tonsilit atakları ile getirilen, özellikle de ailesinde sık tonsilit geçirme veya tonsilektomi hikayesi olan çocuklarda ayırıcı tanıda PFAPA sendromu göz önünde bulundurulmalıdır.