Çocuklarda Otoimmün Hepatit: Tek Merkez Deneyimi: Tanımlayıcı Araştırma

Abstract

Amaç: Çocukluk yaş grubunda değişik klinik bulgularla gelebilen otoimmün hepatit, nedeni tam açıklanamayan bazen ciddi seyir göstererek ölümcül olabilen bir durumdur. Bu çalışmada, kliniğimizde takip ettiğimiz otoimmün hepatitli hastaların irdelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2010-Aralık 2020 tarihleri arasında takipli tanı anında 18 yaş altı otoimmün hepatit (OİH) hastalarının demografik özellikleri, klinik tabloları, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, histopatolojik bulguları, tedavi ve seyirleri dosyalarından geriye dönük olarak değerlendirildi. Viral etiyolojiler, Wilson hastalığı ve alkole bağlı olmayan yağlı karaciğer hastalığı gibi kronik karaciğer hastalığı olası nedenleri dışlandı. Tüm hastalara karaciğer biyopsisi yapılarak, uyumlu histopatolojik bulgular ile tanı desteklendi. Bulgular: Değerlendirilen 18 hastanın 11'i (%61,1) kız, tanıda yaş ortalaması 9,75±4,52 yıl idi. En sık görülen klinik bulgu karın ağrısıydı (%66,7). Başlangıçta 10 (%55,6) hasta ikterikti, 7'sinde (%38,9) tanı anında siroz gelişmişti. Otoantikorlara göre 10 (%55,6) hasta Tip 1, 2 (%11,1) hasta Tip 2 ve 6 (%33,3) hasta da seronegatif olarak kabul edildi. En sık görülen histopatolojik bulgu interface hepatitti (%83,3). Takipte 2 (%11,1) hastada varyant sendrom olarak primer sklerozan kolanjit, 4 (%22,2) hastada da ek otoimmün hastalık tespit edildi. Hastaların hepsine steroid ve azatiyoprin, ayrıca kolestatik bulguları olan 15 (%83,3) hastaya ursodeoksikolik asit tedavisi verildi. Tedaviye dirençli 2 (%11,1) hastada tedavi değişikliği yapıldı. İlaç yan etkisi olarak 4 (%22,2) hastada sadece lökopeni, 2 (%11,1) hastada da hem lökopeni hem de osteopeni-osteoporoz gelişti. Sonuç: Pediatrik çağda sıklıkla kızlarda ve 10 yaş civarında görülen OİH değişken klinik bulgularla seyredip, immünsupresif tedaviye sıklıkla yanıt vermektedir. Ancak ideal tedavi için ileri araştırmalara ihtiyaç vardır.