Abstract
Behçet syndrome is a rare seronegative autoinmune disease with vasculitic affection of different width vessels. It’s main clinical manifestation is characterized by recurrent oral aphthous ulcers and numerous potential systemic features such as genital ulcers, ocular disease, skin lesions, neurologic disease, vascular disease, and arthritis; mostly in young males of the ancient silk road. We present a case of Neurobehçet with previous diagnosis of Behçet syndrome limited to cutaneous lesions and deep venous thrombosis; treated initially with intravenous Metilprednisolone, followed by pulses Cyclophosfamide and oral Prednisone, having a good clinic evolution since then. Key words: Neuro-Behçet; Multidisciplinary care; Diagnosis; Treatment . (source: MeSH NLM) DOI: 10.25176/RFMH.v18.n2.1291
Highlights
Behçet syndrome is a rare seronegative autoinmune disease with vasculitic affection of different width vessels
Si bien los criterios de O’Duffy y del ISG plantean a las ulceras orales como piedra angular para el diagnóstico, los criterios del International Criteria for Behcet's Disease (ICBD) indican que no es patognomónico presentar estas lesiones cuando se tiene la certeza que las otras manifestaciones clínicas del paciente no están relacionadas a otras enfermedades; lo cual puede ser considerado una limitación en el diagnostico por la gran incidencia de síndromes de solapamiento u overlap, típicos en la presentación de estas enfermedades autoinmunes[7]
Int J Rheum Dis 2012; 15:142-149. doi:10.1111/1756185X.12013
Summary
El síndrome de Behçet es una enfermedad autoinmune de tipo vasculítica seronegativa, de afección a vasos de calibre variable. Se caracteriza fundamentalmente por ulceras orales recurrentes y dolorosas, sumado a otras manifestaciones sistémicas como ulceras genitales, uveítis, lesiones dérmicas, oligoartritis no erosiva, afección gastrointestinal o neurológica; sobre todo en jóvenes varones de la antigua “ruta de la seda”. Presentamos un caso de Neurobehçet con antecedentes de síndrome de Behçet limitado a piel, mucosas y trombosis venosa profunda; tratado con inicialmente con pulsos de Metilprednisolona, seguido por pulsos de Ciclofosfamida y Prednisona por vía oral, y su evolución clínica favorable desde entonces. Palabras clave: Neuro-Behçet; Manejo multidisciplinario; Diagnosis; Tratamiento. Palabras clave: Neuro-Behçet; Manejo multidisciplinario; Diagnosis; Tratamiento. (fuente: DeCS BIREME)
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