Abstract

Introduction. Recommendations cover the current state of diagnosis and treatment of mastocytosis.Aim — а consolidation of the Russian experts’ opinion on treatment for adult mastocytosis.Main findings. The recommendations have been developed taking into account foreign literature, national experience and world clinical evidence on therapy for systemic and cutaneous mastocytoses, mast cell leukaemia and other mastocytosis forms. The significance of bone marrow and peripheral blood molecular genetic testing for the presence of KITD816V gene variants is demonstrated. The treatment regimens described are based on midostaurin, imatinib, cladribine, hydroxycarbamide, interferon alfa and haematopoietic stem cell transplantation. Prognosis in different forms of mastocytosis is provided.

Highlights

  • НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ МАСТОЦИТОЗАРекомендации посвящены современному состоянию проблемы диагностики и лечения мастоцитоза

  • Recommendations cover the current state of diagnosis and treatment of mastocytosis

  • Indicate how often you have been limited in daily life in the areas listed below during the past 2 weeks because of mastocytosis

Read more

Summary

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ МАСТОЦИТОЗА

Рекомендации посвящены современному состоянию проблемы диагностики и лечения мастоцитоза. Цель — предоставить консолидированное мнение российских экспертов по лечению взрослых больных мастоцитозом. Разработаны рекомендации с учетом зарубежных публикаций и отечественного опыта, на основе мировых клинических исследований по лечению системного мастоцитоза, кожного мастоцитоза, тучноклеточного лейкоза и других форм мастоцитоза. Показано значение молекулярно-генетического исследования костного мозга и периферической крови на наличие перестроек гена KITD816V. Приведены схемы лечения с применением мидостаурина, иматиниба, кладрибина, гидроксикарбамида, интерферон альфа, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Ключевые слова: мастоцитоз, системный мастоцитоз, кожный мастоцитоз, тучноклеточный лейкоз, KITD816V, прогноз, мидостаурин, иматиниб, кладрибин, гидроксикарбамид, интерферон альфа, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Г. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению мастоцитоза.

Термины и определения
Этиология и патогенез
Клинические проявления мастоцитоза
Малые критерии
Критерии диагностики отдельных вариантов мастоцитоза
Обследование больных
Выполнить биопсию кожи Skin biopsy
Clinical form of systemic mastocytosis
Оценка качества жизни больных мастоцитозом
Вовлечение кожи Involvement of the skin
Лечение кожных форм мастоцитоза
Незначительно Somewhat
Очень сильно Very much
Концентрация Concentration
Физиотерапевтическое лечение
Лечение СМ
Характеристика отдельных препаратов и методов лечения
Класс препаратов Drug class
Leukotriene antagonist
Натрия кромогликат Sodium cromoglycate
Рецидивирующая артериальная гипотензия Recurrent arterial hypotension
Адреномиметики Adrenomimetics
Аналог пуринового нуклеозида Purine nucleoside analog
Мидостаурин или кладрибин
АГЗ в соответствии с утвержденными
Критерии оценки ответа на терапию при СМ
Биохимический анализ крови Biochemical panel
Периодичность мониторинга Monitoring frequency
Стабилизация заболевания
Анестезиологическое обеспечение больных СМ
Общая анестезия
Локальная анестезия
Рентгеноконтрастные вещества
Кардиологические вмешательства
Беременность и роды
Факторы риска развития анафилаксии при анестезиологическом пособии
Тиопентал Thiopental
Антисептики Antiseptics
Анестезия у детей
Другие факторы
Этапы анестезиологического пособия
Характеристики больного
Схема премедикации
Findings
Организация оказания медицинской помощи больным мастоцитозом
Full Text
Paper version not known

Talk to us

Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have

Schedule a call