Abstract
Introduction. Recommendations cover the current state of diagnosis and treatment of mastocytosis.Aim — а consolidation of the Russian experts’ opinion on treatment for adult mastocytosis.Main findings. The recommendations have been developed taking into account foreign literature, national experience and world clinical evidence on therapy for systemic and cutaneous mastocytoses, mast cell leukaemia and other mastocytosis forms. The significance of bone marrow and peripheral blood molecular genetic testing for the presence of KITD816V gene variants is demonstrated. The treatment regimens described are based on midostaurin, imatinib, cladribine, hydroxycarbamide, interferon alfa and haematopoietic stem cell transplantation. Prognosis in different forms of mastocytosis is provided.
Highlights
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ МАСТОЦИТОЗАРекомендации посвящены современному состоянию проблемы диагностики и лечения мастоцитоза
Recommendations cover the current state of diagnosis and treatment of mastocytosis
Indicate how often you have been limited in daily life in the areas listed below during the past 2 weeks because of mastocytosis
Summary
Рекомендации посвящены современному состоянию проблемы диагностики и лечения мастоцитоза. Цель — предоставить консолидированное мнение российских экспертов по лечению взрослых больных мастоцитозом. Разработаны рекомендации с учетом зарубежных публикаций и отечественного опыта, на основе мировых клинических исследований по лечению системного мастоцитоза, кожного мастоцитоза, тучноклеточного лейкоза и других форм мастоцитоза. Показано значение молекулярно-генетического исследования костного мозга и периферической крови на наличие перестроек гена KITD816V. Приведены схемы лечения с применением мидостаурина, иматиниба, кладрибина, гидроксикарбамида, интерферон альфа, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Ключевые слова: мастоцитоз, системный мастоцитоз, кожный мастоцитоз, тучноклеточный лейкоз, KITD816V, прогноз, мидостаурин, иматиниб, кладрибин, гидроксикарбамид, интерферон альфа, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Г. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению мастоцитоза.
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have