Abstract
Maintenance of cell proteostasis relies on two degradation pathways: proteasome and autophagy. Here we describe a new proteostasis pathway avoiding degradation of abnormal proteins yet carrying them outside the cell using nanovesicles called myelinosomes. These myelinosomes are produced in pathological or stress situations in relation with genetic or environmental factors. Myelinosome vesicles are nano-sized multi-stacked membrane structures, resembling myelin sheath. It has recently been shown in two models of genetic diseases (Huntington's disease and cystic fibrosis) that myelinosomes are important for eliminating mutant proteins in an unusual secretory process, thus preventing their accumulation and aggregation in cells.
Highlights
Maintenance of cell proteostasis relies on two degradation pathways: proteasome and autophagy
We describe a new proteostasis pathway avoiding degradation of abnormal proteins yet carrying them outside the cell using nanovesicles called myelinosomes
Myelinosome vesicles are nano-sized multi-stacked membrane structures, resembling myelin sheath. It has recently been shown in two models of genetic diseases (Huntington’s disease and cystic fibrosis) that myelinosomes are important for eliminating mutant proteins in an unusual secretory process, preventing their accumulation and aggregation in cells. ‡
Summary
M/s même », l’autophagie permet la dégradation des n° 1, janvier 2008, protéines en acides aminés qui seront ensuite page 19 recyclés dans le cytoplasme de la cellule. Dans les cellules présentatrices d’antigènes, un autre mode de dégradation dépendant des lysosomes implique les molécules du complexe majeur d’histocompatibilité de classe II (CMHII). Toute résistance à la dégradation par les mécanismes de protéolyse cellulaire, dépendants (protéolyse lysosomale induite par autophagie ou via le CMHII) ou indépendants (système protéasome-ubiquitine) du lysosome, entraîne une accumulation d’agrégats protéiques, perturbe la protéostase cellulaire, et interfère avec le métabolisme cellulaire normal. Il s’agit d’une nouvelle stratégie de maintien de la protéostase cellulaire sans dégradation protéique, contrairement aux stratégies classiques faisant intervenir le protéasome ou l’autophagie, qui reposent sur la dégradation des protéines mutées présentant une anomalie de conformation. Au cours de ce nouveau processus, les protéines mutées/mal repliées et non dégradées quittent la cellule intactes, véhiculées par les myélinosomes (Figure 1)
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