Abstract
La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures, induisant la formation de vaisseaux de suppléance. Ces derniers proviennent des collatérales parenchymateuses, perforantes, leptoméningées et autres anastomoses transdurales. Ces vaisseaux collatéraux ont un aspect caractéristique à l'angiographie formant un nuage de fumée : réseau Moya Moya. Son étiologie reste encore mal élucidée et représente 10 à 15% des causes d'accidents vasculaires cérébraux (AVC), avec 2 pics d'âge où l'atteinte est plus fréquente: les enfants autour de 5 ans et les adultes autour de 40 ans. Son évolution peut être lente avec des symptômes intermittents ou être fulminante avec un déclin neurologique rapide. Les données actuelles montrent l'importance du traitement chirurgical comme méthode de référence pour la prise en charge du syndrome de Moya en particulier chez les patients avec des symptômes progressifs et récidivants.
Highlights
La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures
an angiogenic disease characterized by the narrowing of the distal internal carotid artery extending to the proximal segments
These vessels come from the collateral parenchymal vessels
Summary
La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures. Elle est caractérisée par le développement de ces occlusions induisant la formation de vaisseaux de suppléance. Devant ce tableau d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques d'âge différents chez l'enfant, de nombreuses étiologies ont été recherchées notamment cardiaques et métaboliques. Une angiographie cérébrale a été réalisée dans le cadre du bilan étiologique, par ponction de l'artère fémorale, et cathétérisme sélectif de l'artère carotide interne droite. Elle a montré l'interruption de cette carotide au niveau de son segment supraclinoidien ainsi que le développement d'un réseau Moya formé de fines anastomoses provenant de perforantes ainsi que de l'artère ophtalmique qui permet l'opacification de l'artère cérébrale antérieure et à moindre degré la sylvienne (Figure 2).
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