Molecular, biological and diagnostic features of Ewing sarcoma and undifferentiated small round cell sarcomas of bone and soft tissue

K Y Sinichenkova,A E Druy,V Y Roschin

doi:10.17650/2070-9781-2021-13-1-24-31

Abstract

Ewing’s sarcoma is a highly malignant small round cell tumor with a unique rearrangement of the EWSR1 (FUS) gene with partners genes of ETS family. Tumors with Ewing's sarcoma morphological features lacking without specific EWSR1 rear-rangement called undifferentiated small round cell sarcomas of bone and soft tissue. This group includes: sarcomas with СIC gene rearrangement, sarcomas with BCOR gene rearrangement and sarcomas with EWSR1 (FUS) gene rearrangement with non-ETS gene-partner. Clinical, morphological and molecular genetic characteristics of these groups of tumors will be described below

Highlights

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology, Ministry of Healh of Russia; 1 Samory Mashela St., Moscow 117198, Russia
Tumors with Ewing's sarcoma morphological features lacking without specific EWSR1 rearrangement called undifferentiated small round cell sarcomas of bone and soft tissue
Можно отметить более старший возраст пациентов на момент постановки диагноза, чем при саркомой Юинга (СЮ) (средний возраст больных – около 30 лет), низкую частоту отдаленных метастазов, редкие для сарком мягких тканей локализации отдаленных метастазов, такие как кожа, кости, высокие показатели выживаемости без проведения адъювантной химиотерапии

Summary

Introduction

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, Immunology, Ministry of Healh of Russia; 1 Samory Mashela St., Moscow 117198, Russia. Биология саркомы Юинга и представителей группы недифференцированных мелкокруглоклеточных опухолей мягких тканей и костей Известно, что при СЮ чаще поражается костная ткань, однако в 15–20 % случаев опухоль происходит из мягких тканей, окружающих кость [3].

Results

Conclusion