いわゆるMikulicz病発症とともに高ガンマグロブリン血症，リンパ節腫脹を呈したmulticentric Castleman disease類縁症例

Abstract

シェーグレン症候群(SS)の中には，リンパ節腫脹の状態から悪性リンパ腫に進展する症例がある。いわゆるMikulicz病はSSの一亜型とみなす考え方が一般的であり，今回Mikulicz病にmulticentric Castleman disease (MCD)様病態を呈した症例を経験した。症例は，73歳，男性。両側涙腺，両側顎下腺，両頚部，両鼠径部のリンパ節腫脹し，血清IgG 6530 mg/dl (polyclonal)と高値を示し入院。左顎下腺生検では高度な線維化を伴う慢性唾液腺炎像を示し，左頚部リンパ節生検では悪性所見なく，成熟リンパ球と形質細胞の浸潤を認めた。プレドニゾロン20 mg/日内服開始にて3週後には体表リンパ節は縮小し，血液データも正常化し著効した。本例では顎下腺やリンパ節への形質細胞や成熟リンパ球の浸潤を認めたが，血清IL-6の増加はなく，従来考えられているMCDとは違った成因によるものが存在することが示唆され，境界領域の病変を考える上で重要と考えられ報告した。