Maturity-onset diabetes of the young (MODY)

Abstract

Der „maturity-onset diabetes of the young“ (MODY) ist eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei Manifestation eines Diabetes im Kindes- und Jugendalter sowie im fruhen Erwachsenenalter. Gemeinsam ist den 10 verschiedenen MODY-Formen der monogene Erbgang mit autosomal-dominant vererbten Mutationen in Genen, die u. a. an der Insulinsekretion beteiligt sind. Von klinischer Bedeutung sind vor allem der MODY 2 (Glukokinase-MODY) und der MODY 3 (HNF1A-MODY). Patienten mit MODY 2 fallen meist zufallig mit Hyperglykamien im Rahmen von Laborkontrollen auf, ohne dass Symptome eines Diabetes vorliegen. Eine alleinige diatetische Therapie ist bei MODY 2 meist ausreichend. Bei einem MODY 3 besteht in der Regel ein progressiver Verlauf mit Abnahme der Insulinsekretion. Dies fuhrt zu einer zunehmenden Hyperglykamie. Behandelt wird zunachst mit Sulfonylharnstoffen, spater dann mit Insulin. Die ubrigen MODY-Typen sind wesentlich seltener, weisen aber oft eigene Charakteristika auf. Die Diagnose eines MODY beeinflusst das Management des Diabetes und hat zudem eine wichtige Bedeutung fur die genetische Beratung und die Fruherkennung eines Diabetes bei Familienmitgliedern.