Mastocytosis in children

Abstract

ZusammenfassungDie Mastozytose bei Kindern ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnorme Vermehrung von Gewebemastzellen gekennzeichnet ist. Es zeigen sich typische Hautveränderungen, die als makulopapulöse kutane Mastozytose, diffuse kutane Mastozytose oder Mastozytom klassifiziert werden. Ein Teil der Patientinnen und Patienten weist zudem Mastzellmediatorsymptome wie Juckreiz, Flush und Anaphylaxie auf. Bei vielen Kindern ist die Erkrankung durch einen benignen, meist selbstlimitierenden Verlauf charakterisiert; nur selten findet sich eine systemische Mastozytose mit extrakutaner Beteiligung und chronischem oder progressivem Verlauf. Therapeutisch werden in erster Linie H1-Antihistaminika eingesetzt, je nach Schwere bedarfsorientiert oder als Dauertherapie. Kinder, Eltern und Betreuungspersonen sollten sorgfältig über das Krankheitsbild und mögliche Trigger-Faktoren der Mastzellmediatorfreisetzung aufgeklärt werden. Für Kinder mit ausgeprägten Hautveränderungen und schweren Symptomen ist die Verordnung eines Adrenalin-Autoinjektors zur Notfallbehandlung empfehlenswert.