Abstract

La aplasia medular es una enfermedad poco frecuente en pediatría, siendo el tratamiento de elección en las formas severas el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH). Gracias a los avances en TCPH, los nuevos tratamientos inmunosupresores y al adecuado tratamiento de sostén, se ha logrado en las últimas décadas una franca disminución de la mortalidad asociada a esta patología. Es por ello que uno de los principales desafíos consiste en prevenir la aparición de infecciones asociadas a la neutropenia severa y prolongada que padecen estos pacientes, siendo actualmente las infecciones bacterianas y fúngicas una de las principales causas de morbimortalidad. Por otra parte, la mayoría de las guías de manejo y tratamiento de sostén se basan en recomendaciones de expertos, siendo la evidencia escasa, más aún en pediatría. Gran parte de las recomendaciones de tratamiento empírico se basan en guías de neutropenia febril de pacientes hemato-oncológicos. A su vez, existe gran variabilidad, de acuerdo al centro de atención, en cuanto al uso de antimicrobianos para profilaxis primaria, debiéndose tener en cuenta la mayor propensión a presentar infecciones invasivas por hongos filamentosos y, en el caso de pacientes con linfopenia marcada, de enfermedad por P jirovecii a la hora de valorar la indicación de profilaxis de estos pacientes.Se detallarán a continuación las principales recomendaciones sobre manejo de prevención de infecciones y tratamiento precoz de pacientes pediátricos con aplasia medular severa.

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