Abstract
A síndrome de Wyburn-Mason constitui-se na presença de malformações arteriovenosas comumente localizadas na órbita, nos anexos oculares, na retina e no encéfalo, principalmente no mesencéfalo. Existem apenas 14 casos dessa rara doença congênita relatados na literatura, sendo apresentados os achados clínicos e radiológicos de um paciente de 31 anos de idade com esse diagnóstico desde os 7 anos. Ao exame neurológico apresenta amaurose à direita e visão normal à esquerda. Os exames de imagem evidenciaram malformação arteriovenosa envolvendo vasos orbitários direitos e espessamento do nervo óptico direito até a região opticoquiasmática. Em virtude da grande morbidade do tratamento cirúrgico, desde o momento do diagnóstico foi instituído tratamento conservador, tendo até o momento ocorrido evolução sem intercorrências.
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