Linfoma Anaplásico de Grandes Células primário do SNC, ALK-negativo: Relato de Caso

Abstract

O Linfoma Anaplásico de Grandes Células (LAGC) é um subtipo raro de Linfoma não-Hodgkin (LNH). Citogeneticamente, tem forte expressão do marcador de ativação CD30 e, em cerca de 65-80% dos LAGCs, há expressão da quinase do linfoma anaplásico (ALK). Classificam-se em LAGC ALK-positivos quando expressam a quinase, relacionando-se a uma melhor resposta à terapia e uma melhor sobrevida global, ou em LAGC ALK-negativos em caso de não expressão. A incidência de LAGC no SNC é muito rara, com menos de 1% dos casos correspondentes a primários do SNC. Apresenta-se, no seguinte relato, um caso bastante raro de LAGC primário do SNC, ALK-negativo, em paciente jovem do sexo feminino, características epidemiológicas opostas às descritas na literatura para esse tipo de apresentação. O diagnóstico diferencial de primeira hipótese era de neoplasia glial primária do SNC de alto grau, entretanto, a imuno-histoquímica definiu como LAGC ALK-negativo, conforme o padrão de expressão citogenético (CD30 e CD3 positivos, alto índice de proliferação celular e negatividade para ALK-1). O tratamento de escolha foi quimioterapia em quatro ciclos com metotrexato e citarabina, em associação com radioterapia.