Abstract
A doença de Erdheim-Chester (DEC) é uma rara histiocitose de células não-Langerhans com acometimento multi-sistêmico e apresentação variada. O diagnóstico clínico é desafiador e na maioria das vezes feito em diferentes tempos. Não há padrão radiológico ou histológico patognomônico, por isso a somatória de achados clínicos, radiológicos e histológicos é fundamental para a suspeita diagnóstica e a imunohistoquímica diferencia de outras variantes de histiocitoses. O envolvimento do sistema nervoso é ainda mais raro e pode variar desde lesões nodulares, infiltrações de fibras brancas até lesões com efeito de massa expressivas que necessitam tratamento cirúrgico. Apresentamos nesse artigo um relato de caso da DEC e considerações diagnósticas e terapêuticas da doença.
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