Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement

L V Plastinina,A U Magomedova,A M Kovrigina,T N Moiseeva,L S Al-Radi,S K Kravchenko,T N Obukhova,I A Shupletsova,S R Goryacheva

doi:10.35754/0234-5730-2021-66-3-445-457

Abstract

Introduction. Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement is rare disease, recently described in WHO 2017, arising in children and young adults, presenting with enlarged lymph nodes of the head and neck and/or Waldeyer ring. It is characterized by strong expression of MUM1 protein with IRF4 rearrangement.Aim — to present a clinical case of large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement and characterize its clinical, morphological, and cytogenetic features.Main findings. An observation of a patient with a rare case of large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement is presented.In-depth morphological, immunohistochemical analysis, and additional research methods made it possible to establish a correct diagnosis. Features of the case were the predominantly diffuse growth of large tumor cells in the lymph node biopsy with the indolent clinical course, and the presence of aberrations in both homologues of chromosome 6: IRF4 rearrangement and deletion 6p25. Treatment with 4 R-CHOP-21 courses allowed for the achievement of disease remission, which continued 26 months post treatment.

Highlights

Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement is rare disease, recently described in WHO 2017, arising in children and young adults, presenting with enlarged lymph nodes of the head and neck and/or Waldeyer ring
It is characterized by strong expression of MUM1 protein
Treatment with 4 R-CHOP-21 courses allowed for the achievement of disease remission

Summary

Клиническое наблюдение

В лаборатории кариологии ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2016 по 2020 г. выполнено FISH-исследование на наличие перестройки IRF4 у 19 больных В-клеточными лимфомами (15 больных ФЛ, из них 11 — с I–II стадиями заболевания; 4 больных ДВККЛ, из них 1 — с I стадией заболевания). Отметил увеличение до 1 см лимфатического узла в верхней трети шеи слева. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) шейных лимфатических узлов в верхней трети шеи слева выявлены два гипоэхогенных близко расположенных друг к другу лимфатических узла с ровными четкими контурами, размерами 23 × 17 мм и 31 × 17 мм. Больной был направлен на консультацию в ФГБУ «НМИЦ гематологии», где предъявил жалобы на общую слабость, снижение работоспособности, быструю утомляемость, ночную потливость. При пальпации в области шеи слева отмечено уплотнение мягких тканей в месте зажившего рубца после биопсии. По данным УЗИ шейных лимфатических узлов после биопсии выявлен единичный лимфатический узел размерами 24 × 5 мм. При пересмотре гистологических препаратов биоптата шейных лимфатических узлов наблюдали субтотальное нарушение гистоархитектоники, обусловленное нечетко очерченными крупными фолликулоподобными структурами с преобладанием среднего размера и крупных лимфоидных клеток с округло-овальными ядрами с морфологией центробластов Крупноклеточная В-клеточная лимфома с перестройкой IRF4 Table 1.

Илеоцекальный угол кишки Intestine ileocecal angle

Без лечения Without therapy