Kongenitale zystische Fehlbildungen der Lunge - Pränatale Diagnostik und fetal outcome

Abstract

Es wird eine Studie über 31 Fälle pränatal diagnostizierter zystischer Fehlbildungen der Lunge vorgestellt. Die Diagnose konnte zwischen der 16. und 36. SSW gestellt werden. Dabei wurde in 14 Fällen die Diagnose einer CCAM I, in 6 Fällen die einer CCAM III, in 7 Fällen die einer Lungenzyste/bronchogene Zyste und in 4 Fällen die einer Lungensequestration gestellt. In 23 Fällen bestätigte sich die Diagnose. Bei den 8 Fällen, in denen der Verdacht nicht mit der Enddiagnose übereinstimmte, lagen folgende Anomalien vor: enterogene Zyste (n = 3), Lungensequestration (n = 2), bronchogene Zyste (n = 1), thorakales Teratom (n = 1) und mediastinales Lymphangiom (n = 1). Ein Hydrops fetalis war bei 10 Feten und eine Mediastinalverschiebung bei 12 Feten zu beobachten. Bis auf eine Ausnahme war das Auftreten eines Hydrops fetalis und/oder einer Mediastinalverschiebung mit einem negativen Ausgang der Schwangerschaft (Abbruch bzw. Abort n = 11, Tod neonatal n = 3) verbunden. In einem Fall konnte der bestehende Hydrothorax durch serielle Pleurapunktionen beherrscht werden. 12 Kinder wurden postnatal operiert, und in 5 Fällen kam es zu einer Spontanrückbildung der beschriebenen Fehlbildung. Das pränatale Management sollte nach der exakten Diagnosestellung serielle Ultraschalluntersuchungen zum Ausschluß des Auftretens eines Hydrops fetalis oder einer Mediastinalverschiebung umfassen. Eine dopplersonographische Untersuchung der Vena cava superior et inferior ist sinnvoll zum Ausschluß einer Kompression der venösen Gefäße. Beim Auftreten einer Komplikation bzw. bei einer Größenzunahme der Zyste kann eine invasive Therapie versucht werden. Die pränatale Diagnosestellung zystischer Lungenfehlbildungen ist relativ leicht möglich, wobei die genaue Klassifikation schwierig ist. Die Prognose scheint weniger von der Art der Fehlbildung, sondern eher von der Ausdehnung und zusätzlich auftretenden Komplikationen abzuhängen. Die Entbindung sollte an einem perinatologischen Zentrum erfolgen.