Abstract
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare life-threatening condition caused by uncontrolled complement activation due to mutations in the alternative pathway of complement components. aHUS is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute renal failure and affecting multiple organ systems. Extra-renal manifestations of aHUS take place in 20% of patients including involvement of the central nervous system, cardiovascular system, lungs, skin and gastrointestinal tract. This case report describes a severe course of atypical hemolytic uremic syndrome in a 21-year-old female, developed ischemic colitis.
Highlights
В литературе описано две разновидности гемолитико-уремического синдрома – типичный, ассоциированный с E.Coli, а также Shigella dysenteriae I типа и т.д., а также атипичный гемолитико-уремический синдром, обусловленный гиперактивацией альтернативного пути системы комплемента, относящийся к наследственным орфанным заболеваниям. аГУС характеризуется тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением почек, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, легких, сердца
Atypical hemolytic uremic syndrome is a rare life-threatening condition caused by uncontrolled complement activation due to mutations in the alternative pathway of complement components. aHUS is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute renal failure and affecting multiple organ systems
Extra-renal manifestations of aHUS take place in 20% of patients including involvement of the central nervous system, cardiovascular system, lungs, skin and gastrointestinal tract
Summary
Атипичный гемолитико-уремический (аГУС, комплемент-ГУС) относится к орфанным заболеваниям и составляет 5-10% в структуре ГУС [8]. Более чем у 1000 пациентов с аГУС были выявлены аномалии системы комплемента [10,11,12,13,14,15,16,17,18,19]. В 12% случаев у пациентов с аГУС выявляются различные комбинации мутаций [11,1719]. Манифестация аГУС в детском возрасте наблюдается в 40% случаев с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, в то время как у взрослых дебют заболевания отмечается в 60% случаев и превалирует у пациентов женского пола [10,11,12,13]. В зарубежных публикациях найден лишь один случай описания поражения желудочно-кишечного тракта в форме ишемического колита на фоне атипичного гемолитико-уремического синдрома, в связи с чем представление данного клинического наблюдения, на наш взгляд, является актуальным. ISCHEMIC COLITIS IN AN ADULT PATIENT WITH ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME (case report)
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
