Abstract
ZusammenfassungDie interstitiellen Lungenkrankheiten stellen eine heterogene Gruppe von ungefähr 200 Entitäten dar. Hinsichtlich ihrer Klassifikation werden Erkrankungen mit bekannter Ursache, granulomatöse Krankheitsbilder und andere spezifische interstitielle Lungenkrankheiten von der wichtigen Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien abgegrenzt, die ihrerseits gemäß der 2002 veröffentlichten ATS(American Thoracic Society)/ERS(European Respiratory Society)-Konsensus-Klassifikation typisiert werden. Diese unterscheidet hinsichtlich des histologischen Musters die „gewöhnliche interstitielle Pneumonie“ (UIP), die „nichtspezifische interstitielle Pneumonie“ (NSIP), die „organisierende Pneumonie“ (COP), den „diffusen Alveolarwandschaden“ (DAD), die „respiratorische Bronchiolitis“ (RB), die „desquamative interstitielle Pneumonie“ (DIP), die „lymphozytäre interstitielle Pneumonie“ (LIP) sowie „unklassifizierbare interstitielle Pneumonien“. Entscheidend ist dabei, dass der Pathologe ein histologisches (Fibrosierungs-)Muster angibt, während der klinische Kollege daraus in Kenntnis des klinischen und radiologischen Befunds die abschließende Diagnose ableitet, sodass der klinisch-pathologischen Korrelation bei der Diagnostik interstitieller Lungenkrankheiten eine besondere Bedeutung zukommt.
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